Résumé :
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Au sein des dystrophies musculaires de Duchenne (DMD) au Becker (DMB), si les tableaux cliniques et l’évolution naturelle de la maladie diffèrent, il existe des formes "borderline". La prise en charge classique sur le plan orthopédique est basée sur l’autorééducation (par les parents et par le patient), la kinésithérapie, les orthèses de posture, l’ergothérapie pour la mise en place des aides techniques notamment le positionnement global dans le fauteuil roulant électrique afin d’assurer une autonomie la plus satisfaisante. Ainsi l’aspect fonctionnel a une part prédominante sur l’orthopédie pure. Si les indications chirurgicales ont évolué pour les membres inférieurs, l’arthrodèse pelvi-rachidienne pour le traitement de la scoliose reste le traitement de référence mais selon des modalités différentes depuis l’avènement de la corticothérapie dans la DMD. La corticothérapie ralentit la progression des déficits moteurs, l’âge de la perte de la marche se fait plus tardivement (décalage de 10 ans à 13-14 ans selon les études), l’évolution de la scoliose se fait plus tardivement, l’insuffisance respiratoire est mieux contrôlée et, ainsi, la survie est prolongée (entre 20 et 40 ans). Cependant si cet aspect fonctionnel semble mieux répondre à l’évolution de la prise en charge globale c’est grâce, aussi, à l’approche pluridisciplinaire. Néanmoins il existe son corollaire : la nécessité d’une évaluation, non pas à un instant t comme le font les échelles, mais au cours des activités quotidiennes comme le propose un monitoring qualitatif et quantitatif afin de modéliser la motricité fonctionnelle au cours du nycthémère. Le principe est de caractériser le type d’activité (station assise, debout, couchée, la marche), sa durée, son intensité (vitesse de marche), sa fréquence (nombre de changements d’activités, nombre d’épisodes de marche), leur séquence (séquence temporelle, l’organisation de la variation des activités). Le but est d’identifier la variété de la motricité fonctionnelle et de leur occurrence dans le temps afin de savoir si le traitement apporte un bénéfice fonctionnel et si ce dernier est exploité au quotidien.
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