Titre : | Les auto-anticorps monovalents et divalents entraînent un dysfonctionnement de MuSK dans un lapin modèle de myasthénie |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 29/02/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | anticorps anti-MuSK ; biologie moléculaire ; culture cellulaire ; gène DOK7 ; immunofluorescence ; jonction neuromusculaire ; lapin ; mécanisme d'action ; microscopie électronique ; modèle animal ; muscle squelettique ; myasthénie auto-immune ; myotube ; protéine MuSK ; récepteur cholinergique |
Texte intégral : |
La myasthénie auto-immune est due à la présence d’auto-anticorps qui se fixent sur le récepteur à l’acétylcholine (AChR) ou sur un récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle, MuSK, au niveau de la jonction neuro-musculaire. Une équipe japonaise a développé un modèle de myasthénie liée à des auto-anticorps anti-MuSK chez des lapins en les immunisant avec une protéine MuSK recombinante. Dans un article publié en janvier 2012, cette même équipe a étudié le rôle pathogénique des auto-anticorps anti-MuSK monovalents et divalents, au début de la myasthénie dans des modèles in vitro (culture de myotubes) et in vivo (le lapin modèle de myasthénie qu’elle a développé). Les anticorps anti-MuSK monovalents et divalents interfèrent dans la voie de signalisation liée à MuSK en inhibant le regroupement des AChR par des mécanismes différents. Les anticorps divalents induisent, en absence d’agrine, la phosphorylation de MuSK et régulent négativement Dok-7 alors que les anticorps monovalents inhibent la phosphorylation de MuSK induite par l’agrine. |
Voir aussi : |