Titre : | Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale : l’atteinte musculaire est associée à un stress oxydatif et un dysfonctionnement des mitochondries |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 03/10/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | antioxydant ; ARN ; biopsie musculaire ; coexpression génique ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; fonction musculaire ; IRM ; mitochondrie ; muscle squelettique ; sang ; stress oxydatif ; urine |
Résumé : |
La dystrophie musculaire facioscapulohumérale (FSH) est une des maladies neuromusculaires génétiquement déterminées parmi les plus fréquemment diagnostiquées dans la population adulte.
Transmise selon un mode autosomique dominant, la FSH est caractérisée par un déficit prédominant au niveau des muscles du visage, des fixateurs de l’omoplate, des bras et des releveurs de pied. Des études antérieures sur des modèles cellulaires ont montré que le stress oxydatif peut contribuer à l’atteinte des muscles squelettiques périphériques dans la FSH mais pas dans la dystrophie musculaire de Duchenne ou la dystrophie musculaire des ceintures de type 2B. Dans un article publié en juillet 2012, une équipe française a étudié la fonction des mitochondries et le stress oxydatif dans le sang et dans des biopsies musculaires de patients atteints de FSH et de personnes contrôles. Elle a mis en évidence chez les patients atteints de FSH non seulement un dysfonctionnement des mitochondries, mais aussi un déséquilibre spécifique du stress oxydatif : augmentation du stress oxydatif et diminution de la capacité antioxydante. Plus spécifiquement, l’endurance et la contraction volontaire maximale du quadriceps étaient corrélées à la production mitochondriale d’ATP et inversement corrélées à la concentration plasmatique de glutathion oxydé. En revanche, elles n’étaient pas corrélées avec d’autres marqueurs du stress oxydatif. L’utilisation d’antioxydants dans le muscle se révèle être une piste intéressante pour agir ou retarder le stress oxydatif et améliorer les fonctions musculaires. Un essai randomisé, contrôlé, en double aveugle d’une supplémentation en antioxydants est en cours à Montpellier dans la FSH. |
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