Titre : | Dystrophie musculaire congénitale 1A : efficacité de l’administration de laminine-111 sur la régénération musculaire de la souris |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 28/10/2013 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine ; laminine ; mérosine ; muscle squelettique ; régénération musculaire ; souris modèle ; traumatisme musculaire |
Texte intégral : |
Ce travail montre que la laminine-111 restaure la régénération musculaire dans le muscle de souris déficiente en laminine α2. La dystrophie musculaire congénitale de type 1A avec déficit primaire en mérosine (DMC1A ou mérosinopathie) est due à des mutations dans le gène LAMA2 qui code la laminine α2. La laminine α2 est un des constituants de la laminine-211 (formée par les laminines α2, β1 et γ1) et de la laminine-221 (formée par les laminines α2, β2 et γ1). Les laminines 211 et 221 constituent en grande partie la lame basale. Au cours du développement embryonnaire des muscles squelettiques, l’isoforme prédominante est la laminine-111 (formée par les laminines α1, β1 et γ1). Elle est remplacée à l’âge adulte par les laminines-211 et -221. La perte de ces laminines-211 et -221 chez les personnes atteintes de DMC1A augmente la sensibilité à l’apoptose musculaire, altère la régénération musculaire et favorise l’atrophie, la fibrose et la perte musculaire progressive. En 2012, une équipe américaine a montré, dans des souris modèles déficientes en laminine α2 (souris dyw-/-), que la laminine-111 pouvait se substituer à l’absence de laminines-211 et -221 et ainsi ralentir la progression de la maladie et augmenter l’espérance de vie des souris. Afin d’étudier les effets de la laminine 111 sur la régénération musculaire, cette même équipe a administré la laminine-111 dans du muscle de souris dyw-/-, préalablement endommagé (par cardiotoxine). Ses résultats , publiés en septembre 2013, montre une efficacité de ce traitement tant sur l’augmentation du nombre et de la taille des fibres musculaires que sur la réparation et la régénération musculaire. |
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