Titre : | Expression of truncated utrophin leads to major functional improvements in dystrophin-deficient muscles of mice |
Revue : | Nature medicine, 3, 11 |
Auteurs : | Deconinck N ; Tinsley J ; Fisher R ; Kahn D ; Phelps S ; Davies K ; Gillis JM |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 11/1997 |
Pages : | p. 1216-1221 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | animal transgénique ; contraction excentrique ; contraction isométrique ; dystrophie musculaire de Duchenne ; équilibre calcique ; expression génique ; force musculaire ; gène UTRN ; immunofluorescence ; mécanique musculaire ; modèle animal ; muscle squelettique ; schéma ; souris mdx ; thérapie génique ; utrophine |
Résumé : | Une équipe anglo-belge a procédé à une étude multifonctionnelle des muscles (histologie et performances mécaniques) de souris mdx transgéniques, exprimant un transgène tronqué de l'utrophine. Les auteurs démontrent que l'expression d'une utrophine tronquée améliore les performances mécaniques du muscle et le maintien de l'homéostasie intracellulaire du calcium. Leurs résultats accréditent fortement l'hypothèse selon laquelle la surrégulation de l'utrophine permettrait de prévenir la progression de la dystrophie chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. |
Pubmed / DOI : | Pubmed : 9359695 |