Résumé :
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Les résultats préliminaires d'études sur des modèles de co-cultures nerf-muscle (cellules musculaires humaines innervées par des cellules nerveuses embryonnaires de rat) ont montré que les myofibrilles de donneurs atteints d'amyotrophie spinale (SMA) de type I ou II présentent, 1 à 3 semaines après le début de l'innervation, une dégénérescence caractéristique. En clônant des cellules satellites et des fibroblastes issus de biopsies musculaires de donneurs sains et de donneurs atteints de SMA, les auteurs de cette étude montrent que seules les cellules satellites des donneurs SMA sont responsables de la dégénérescence des co-cultures innervées. La réalisation d'hétérocultures (co-cultures comprenant 50% de cellules satellites issues de donneurs SMA et 50% issues de donneurs sains) permet de prévenir la dégénérescence cellulaire. Les approches thérapeutiques de la SMA, en particulier par thérapie génique, doivent tenir compte de la participation musculaire (cellules satellites) à la dégénérescence des motoneurones, le muscle étant par ailleurs plus accessible que les neurones à une approche par thérapie génique.
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