Titre :
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Ecto-ATPase activity of alpha-sarcoglycan (Adhalin)
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Revue :
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Journal of biological chemistry (The), 274, 12
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Auteurs :
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Betto R ;
Senter L ;
Ceoldo S ;
Tarricone E ;
Biral D ;
Salviati G
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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19/03/1999
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Pages :
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p. 7907-7912
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Langues:
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Anglais
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Mots-clés :
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activité enzymatique
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alpha-sarcoglycane
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ATPase
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étude d'évaluation
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physiologie cellulaire
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Résumé :
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L'a-sarcoglycane pourrait moduler l'activité des récepteurs P2X (canaux cationiques non spécifiques exprimés à la surface du sarcolemme, activés par l'ATP extracellulaire) en tamponnant la concentration extracellulaire d'ATP. L'absence d'a-sarcoglycane provoque une augmentation de la concentration extracellulaire d'ATP et l'activation persistante des récepteurs P2X, augmentant le flux calcique et conduisant à une surcharge calcique intracellulaire. Ce mécanisme pathogénique interviendrait dans la nécrose des fibres musculaires des sujets atteints de sarcoglycanopathies.
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