Titre :
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Relationship among electrophysiological findings and clinical status, heart function, and extent of DNA mutation in myotonic dystrophy
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Revue :
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Circulation, 99, 8
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Auteurs :
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Lazarus A ;
Varin J ;
Ounnoughene Z ;
Radvanyi H ;
Junien C ;
Coste J ;
Laforet P ;
Eymard B ;
Bécane HM ;
Weber S ;
Duboc D
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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1999
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Pages :
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p 1041
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Langues:
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Anglais
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Mots-clés :
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dystrophie myotonique de type 1
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électrocardiographie
;
étude d'évaluation
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humain
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mutation génétique
;
trouble de la conduction cardiaque
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Résumé :
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83 patients atteints de dystrophie myotonique (DM) et présentant des anomalies asymptomatiques de la conduction cardiaque ont subi des explorations électrophysiologiques endocavitaires. 11 des 20 patients présentant un ECG standard normal avaient une conduction intraventriculaire anormale lors des explorations endocavitaires. Les troubles du rythme auriculaire étaient corrélés aux troubles de conduction et de l'excitabilité auriculaires. Le nombre de répétitions de la séquence CTG était corrélé à l'indice de Walton mais ne l'était ni aux troubles de conduction ni aux troubles du rythme provoqués. En conclusion, les troubles de conduction intraventriculaires représentent l'anomalie de conduction la plus répandue dans la DM. Seules les explorations cardiaques endocavitaires peuvent en confirmer l'existence. Se pose la question de l'implantation préventive d'un pace-maker afin de limiter l'incidence des morts subites. A l'inverse, les auteurs n'ont pas trouvé de relation entre les anomalies ECG ou endocavitaires et l'importance des répétitions CTG ou la sévérité de l'atteinte du muscle squelettique.
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Pubmed / DOI :
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Pubmed : 10051298 / DOI : 10.1161/01.cir.99.8.1041
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