Résumé :
|
L'émerine est absente de tous les tissus des patients atteints de DMED, mais la perte de cette protéine ubiquitaire affecte sélectivement les fonctions des muscles squelettiques et cardiaque. Afin d'aborder cette question, les auteurs ont examiné les régions de l'émerine essentielles à son ancrage et à sa stabilité sur la membrane nucléaire. Ils ont trouvé que la région hydrophobe C-terminale est nécessaire, mais non suffisante. En l'absence de ce domaine transmembranaire, le domaine nucléoplasmique, situé en amont de la protéine, n'a pas montré de liaison solide avec l'enveloppe nucléaire mais une tendance à s'accumuler sous forme de structures pseudo-nucléolaires. De plus, l'ancrage correct de l'émerine sur la membrane nucléaire demande la seconde moitié de son domaine nucléoplasmique. Les résultats indiquent que l'émerine a des interactions distinctes avec les composants de la membrane nucléaire interne. Ceux-ci pourraient être nécessaires à la stabilité et à la fonction des noyaux qui sont énergiquement mobilisés dans les tissus comme le muscle squelettique, le cœur et les articulations.
|