Titre :
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Secondary reduction of alpha7B integrin in laminin alpha2 deficient congenital muscular dystrophy supports an additional transmembrane link in skeletal muscle
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Revue :
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Journal of the neurological sciences, 163, 2
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Auteurs :
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Cohn RD ;
Mayer U ;
Saher G ;
Herrmann R ;
van der Flier A ;
Sonnenberg A ;
Sorokin L ;
Voit T
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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1999
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Pages :
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p. 140-152
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Langues:
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Anglais
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Mots-clés :
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dystrophie musculaire congénitale
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dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss liée à l'X
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dystrophie musculaire de Becker
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dystrophie musculaire de Duchenne
;
étude comparative
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expression cellulaire
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glycoprotéine membranaire
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intégrine
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sarcoglycane (maladie neuromusculaire liée à)
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sarcolemme
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souris modèle
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sujet sain
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syndrome de Walker-Warburg
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Résumé :
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Les auteurs ont étudié l'expression des sous-unités a7B et b1D de l'intégrine dans le muscle squelettique humain normal et dans différentes formes de dystrophie musculaire. De plus, ils ont étudié l'expression de diverses protéines transmembranaires et de la matrice extracellulaire chez la souris KO pour l'intégrine a7. Les résultats de leurs travaux ont montré que l'expression de l'intégrine a7B était significativement réduite dans le sarcolemme de six patients atteints de dystrophie musculaire congénitale (DMC) avec déficit en chaîne a2 de la laminine. Il n'y avait pas d'étroite corrélation entre l'expression de la sous-unité a7 de l'intégrine et celle de la chaîne a2 de la laminine dans le muscle dystrophique qu'il soit humain ou murin. Dans les dystrophinopathies, l'intégrine a7B était surexprimée indépendamment du niveau d'expression de la dystrophine. L'expression de la sous-unité b1D de l'intégrine n'était altérée chez aucun des patients atteints de dystrophie musculaire (quel que soit le type). A l'inverse, l'expression de l'intégrine b1D dans le sarcolemme était significativement réduite chez la souris KO pour l'intégrine a7. Le déficit secondaire en a7B lors du déficit en chaîne a2 de la laminine détermine un changement biochimique dans la composition de la membrane plasmatique (résultat du déficit primaire d'une protéine dans la lame basale).
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