Résumé :
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Une étude a comparé l'atteinte cérébrale de 20 personnes atteintes de myotonie myopathique proximale (PROMM) avec celle de 20 personnes atteintes de dystrophie myotonique de Steinert (DMS). Les résultats ont été confrontés à ceux obtenus chez 20 témoins. Les tests neuropsychologiques ont montré qu'1/3 à 2/3 des personnes atteintes de PROMM présentent un trouble de la fonction visio-spatiale. L'imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM) n'a montré que d'inconstantes anomalies non spécifiques de la substance blanche (retrouvées aussi chez les personnes atteintes de DMS). Par contre, les images de tomographie par émission de positons mettent en évidence, dans la PROMM, une hypoperfusion cérébrale circonscrite au cortex médio-frontal et au cortex orbito-frontal alors que cette baisse du flux sanguin cérébral est beaucoup plus diffuse dans la DMS.
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