Résumé :
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Afin d’analyser les mécanismes physiopathologiques de la cardiomyopathie associée aux mutations du complexe dystrophine-glycoprotéine, les auteurs ont étudié des souris génétiquement modifiées déficientes en a-sarcoglycane (Sgca) ou en d-sarcoglycane (Sgcd). Seules les souris déficientes en Sgcd ont développé une cardiomyopathie avec des foyers de nécrose tissulaire caractéristiques dans les muscles squelettiques et le muscle cardiaque. L'absence du complexe sarcoglycane-sarcospane (SG-SSPN) dans les membranes musculaires squelettiques et cardiaques a été observée dans les deux modèles animaux. La perte du complexe SG-SSPN dans le muscle vasculaire lisse associée à des irrégularités de la vascularisation coronarienne a été détectée seulement chez les souris déficientes en Sgcd. L'administration d'un myorelaxant (muscle lisse) vasculaire a prévenu le début de la nécrose myocardique. Selon les auteurs, la rupture du complexe SG-SSPN dans le muscle vasculaire lisse perturbe la fonction vasculaire, ce qui déclenche la cardiomyopathie et exacerbe la dystrophie musculaire.
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