Résumé :
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Les dystrophies myotoniques ou DM (dystrophie myotonique de Steinert ou DM1, la dystrophie myotonique type 2 ou DM 2 et la dystrophie myotonique proximale ou PROMM) sont caractérisées par des atteintes des systèmes neuromusculaire, cardiovasculaire et endocrinien. En outre, des troubles de personnalité et de cognition sont observés. Une étude du cerveau par tomographie à émission de positons a révélé une réduction du flux circulatoire au niveau des régions fronto-temporales avec atteinte cognitive, chez les personnes atteintes de dystrophies myotoniques. Dans une étude récente réalisée chez des patients DM1, DM2 et PROMM, il a été montré que tous les patients présentaient un profil cognitif et comportemental particulier. Dix-neuf patients atteints de PROMM ou de DM2 et 21 atteints de DM1 de gravité moyenne ont été inclus. Des tests neuropsychologiques et neuropsychiatriques ont été réalisés. Par rapport au groupe contrôle, les résultats ont mis en évidence des scores inférieurs aux tests fonctionnels du lobe frontal chez tous les patients. Les tests neuropsychiatriques ont aussi révélé un comportement d'évitement chez les patients des groupes DM1 et DM2/PROMM. Une hypoperfusion pariéto-occipitale et frontale a été observée à la tomographie d'émission par photon simple. Ces résultats confirment l'existence d'un profil cognitif et comportemental spécifique lié à l'hypoperfusion de régions bien déterminées du cerveau chez les patients atteints de DM. (Bulletin Myoline, n° 71, fév/mars 2003)
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