Titre : | Proteasomal expression, induction of immunoproteasome subunits, and local MHC class I presentation in myofibrillar myopathy and inclusion body myositis |
Revue : | Journal of neuropathology and experimental neurology, 63, 5 |
Auteurs : | Ferrer I ; Martin B ; Castano JG ; Lucas JJ ; Moreno D ; Olive M |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 05/2004 |
Pages : | p. 484-498 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | actine ; alpha-B-cristalline ; complexe majeur d'histocompatibilité ; desmine ; gelsoline ; gène DES ; immunohistochimie ; kinase ; membrane cellulaire ; mutation génétique ; myopathie myofibrillaire ; myosite à inclusions ; protéasome ; protéine tau ; protéolyse ; ubiquitine |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Relation entre le protéasome et l'accumulation anormale de protéines dans la myopathie myofibrillaire et la myosite à corps d'inclusions (21/07/2004) Le protéasome est un système macromoléculaire chargé de détruire les protéines nocives ou inutiles pour la cellule. Pour qu'une protéine soit dégradée par le protéasome, elle doit porter un signal de reconnaissance et de ciblage constitué par une ou plusieurs molécules d'ubiquitine. La myosite à corps d'inclusions (IBM pour inclusion body myositis) et la myopathie myofibrilaire (MM) sont des maladies neuromusculaires caractérisées par une accumulation anormale dans les fibres musculaires de nombreuses protéines comme la desmine, l'alpha-B-crystalline et l'ubiquitine. Une équipe espagnole a récemment étudié l'expression des composants du protéasome et de ses régulateurs chez des patients atteints de l'une de ces deux maladies (8 patients atteints de MM et 6 patients atteints d'IBM). Dans ces deux myopathies, la régulation du protéasome est modifiée et plusieurs de ses éléments sont colocalisés avec les agrégats de protéines. Les chercheurs concluent qu'il existe une relation entre l'accumulation anormale de protéines et une expression altérée des protéines du protéasome dans la myosite à corps d'inclusions et la myopathie myofibrillaire. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15198127 |