Titre : | Respiratory capacity course in patients with infantile spinal muscular atrophy |
Revue : | Chest, 126, 3 |
Auteurs : | Ioos C ; Leclair-Richard D ; Mrad S ; Barois A ; Estournet Mathiaud B |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2004 |
Pages : | p. 831-837 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | adolescent ; adulte ; âge ; amyotrophie spinale proximale type 1 ; amyotrophie spinale proximale type 2 ; amyotrophie spinale proximale type 3 ; capacité vitale ; féminin ; insuffisance respiratoire ; jeune adulte ; masculin ; mortalité ; nutrition par gastrostomie ; poumon ; prise en charge respiratoire ; qualité de vie ; ventilation assistée ; ventilation par trachéotomie |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Evolution de la capacité respiratoire chez les patients atteints d'ASI (04/11/2004) Les amyotrophies spinales infantiles (ASI) représentent un groupe de maladies neuromusculaires caractérisées par une atteinte du motoneurone et entraînant un important déficit musculaire proximal ainsi qu'une insuffisance respiratoire. Dans une étude rétrospective publiée en septembre 2004, l'équipe de l'Hôpital Raymond Poincaré à Garches a évalué l'évolution clinique et respiratoire de patients atteints d'ASI. Parmi les 33 patients atteints de la forme la plus grave (type I), 82% d'entre eux sont décédés précocément et les six survivants ont subi une trachéotomie. Ils étaient âgés de 8 à 17 ans au moment de la réalisation de l'étude. Sur les 35 cas d'ASI de type I bis, 43% ont eu besoin d'une ventilation nasale nocturne (VNN), 57% d'une trachéotomie et 26% sont décédés. Parmi les 100 patients avec une ASI de type II, la VNN a été nécessaire chez 38% d'entre eux et la trachéotomie pratiquée dans 15% des cas alors que seulement 4 d'entre eux sont morts. Enfin, chez les patients atteints d'ASI de type III, l'atteinte respiratoire était modérée et commençait durant la seconde décennie de leur vie. Cette étude confirme aussi l'aggravation progressive de l'insuffisance respiratoire restrictive dans l'ASI. Les auteurs soulignent l'importance d'une prise en charge respiratoire précoce de ces patients, pour limiter les complications pulmonaires et retarder le recours à une ventilation mécanique ou à une trachéotomie. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15364763 |