Titre : | Elimination of myostatin does not combat muscular dystrophy in dy mice but increases postnatal lethality |
Revue : | American journal of pathology (The), 166, 2 |
Auteurs : | Li ZF ; Shelton GD ; Engvall E |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2005 |
Pages : | p. 491-497 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | dégenérescence de la fibre musculaire ; dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine ; dystrophine ; effet indésirable ; histochimie ; immunofluorescence ; mortalité ; muscle squelettique ; myostatine ; prise en charge thérapeutique ; régénération musculaire ; souris ; tissu adipeux brun |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Effets bénéfiques du blocage de la myostatine : le débat relancé (22/03/05) La myostatine est un régulateur négatif de la croissance musculaire. Son inhibition chez la souris mdx augmente la masse musculaire, diminue la dégénérescence des myofibres et réduit la fibrose. La souris dy(W) est quant à elle un des modèles animaux de dystrophie musculaire congénitale avec déficit en mérosine et un phénotype dystrophique sévère. Dans un article publié en février 2005, une équipe américaine a étudié l'effet de la suppression de la myostatine chez cette souris dy(W), en réalisant des croisements avec une autre lignée déficitaire en myostatine*. La suppression de la myostatine entraîne certes une augmentation de la régénérescence et de la masse musculaires sans améliorer les signes cliniques. Mais l'absence de la myostatine réduit la masse de tissu graisseux** et fait augmenter la mortalité après la période de sevrage des souris. Toute perspective thérapeutique basée sur l'inhibition de la myostatine dans les déficits en laminines pourrait donc avoir des effets secondaires néfastes. * Il s'agit de la souris normale myostatin -/- chez qui on objective un phénotype d'hypercroissance musculaire. ** Les tissus graisseux jouent un rôle important pendant la période néonatale car ils permettent de maintenir la température corporelle. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15681832 |