Titre : | Choline acetyltransferase expression does not identify early pathogenic events in fetal SMA spinal cord |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 15, 3 |
Auteurs : | Soler-Botija C ; Cusco I ; Lopez E ; Clua A ; Gich I ; Baiget M ; Ferrer I ; Tizzano EF |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2005 |
Pages : | p. 253-258 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | amyotrophie spinale ; choline acétyltransférase ; développement foetal ; foetus ; génétique moléculaire ; immunohistochimie ; moelle épinière ; motoneurone ; nouveau-né ; physiopathologie |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 02/05/2005 - La ChAT n'est pas un bon marqueur de la pathologie neuronale précoce dans l'ASI L'amyotrophie spinale infantile (ASI) est une maladie neuromusculaire caractérisée par la dégénérescence des motoneurones entraînant une amyotrophie musculaire progressive. La forme la plus sévère d'ASI (ASI de type I) due à la perte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière, est associée à des anomalies durant le développement neuronal fœtal. Dans une étude publiée en mars 2005, une équipe espagnole a comparé l'expression de la choline acetyltransférase (ChAT) dans la moelle épinière de fœtus et de nouveaux-nés atteints d'ASI-I à celle de fœtus et nouveaux-nés sains. La ChAT est un marqueur de la viabilité des neurones cholinergiques tels que les motoneurones de la moelle épinière. Son expression est donc reliée à la survie des motoneurones. Dans cette étude, l'expression de la ChAT dans les neurones des fœtus sains et des fœtus ASI est similaire. De plus, le nombre et l'aspect de neurones n'exprimant pas la ChAT sont identiques dans les deux groupes. Ces résultats montrent que le marquage de la ChAT ne permet pas d'identifier les évènements pathologiques précoces dans l'ASI. Ils suggèrent également que les motoneurones des fœtus ASI seraient encore fonctionnels. Par contre, après la naissance, la ChAT est effectivement absente des neurones en dégénérescence, indiquant que la perte de la ChAT est une conséquence et non un facteur déclenchant de la dégénérescence des motoneurones. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15725587 |