Title: | A multidisciplinary evaluation of the effectiveness of cyclosporine A in dystrophic Mdx mice |
Journal : | American journal of pathology (The), 166, 2 |
Authors: | de Luca A ; Nico B ; Liantonio A ; Di Donna MP ; Fraysse B ; Burdi R ; Mangieri D ; Rolland JF ; Camerino C ; Zallone A ; Confalonieri P ; Andreetta F ; Arnoldi E ; Courdier-Fruh I ; Magyar JP ; Frigeri A ; Pisoni M ; Svelto M ; Conte Camerino D |
Material Type: | Article |
Publication Date: | 02/2005 |
Size: | p. 477-489 |
Languages: | English |
Keywords : | calcium ; ciclosporin ; creatine kinase ; Duchenne muscular dystrophy ; electrodiagnosis ; immunosuppression ; mdx mouse ; muscle fiber degeneration ; skeletal muscle ; utrophin |
Abstract: |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Effet de la cyclosporine A sur la dystrophie musculaire des souris mdx (28/04/2005) La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à un déficit en dystrophine, entraînant une dégénérescence progressive des muscles squelettiques et cardiaque. L'inflammation chronique des fibres musculaires est une réaction secondaire qui contribue à la progression de la maladie. Les traitements par immunosuppresseurs pourraient donc être bénéfiques dans le traitement des patients atteints de DMD. La cyclosporine A (CsA) est un immunosuppresseur capable de réguler l'homéostasie du calcium, qui a déjà été testé sur des enfants Duchenne. Dans une étude publiée en février 2005, une équipe italienne a évalué l'effet d'un traitement à la CsA chez des souris mdx pendant le premier mois de la vie. La CsA était administré par voie orale à la dose de 10mg/kg/jour pendant 4 à 8 semaines, période durant laquelle les souris effectuaient un exercice physique aggravant leur maladie. La CsA prévient à 60% les effets délétères de l'exercice sur la force musculaire de la patte antérieure. De plus, le profil histologique du muscle gastrocnémien des souris traitées a été amélioré par rapport aux souris non traitées. Des mesures électrophysiologiques ex vivo ont indiqué que la CsA prévient la dégénérescence des fibres musculaires du diaphragme et du long extenseur des doigts. Par contre, la CsA n'a aucun effet sur l'homéostasie calcique. Ces résultats montrent que la CsA a un effet positif sur les aspects histologiques, biochimiques et fonctionnels de la dystrophie musculaire chez les souris mdx, et ceci indépendamment de son action sur le calcium. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15681831 |