Titre : | Fewer thymic changes in MuSK antibody-positive than in MuSK antibody-negative MG |
Revue : | Annals of neurology, 57, 3 |
Auteurs : | Leite MI ; Strobel P ; Jones M ; Micklem K ; Moritz R ; Gold R ; Niks EH ; Berrih-Aknin S ; Scaravilli F ; Canelhas A ; Marx A ; Newsom-Davis J ; Willcox N ; Vincent A |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 03/2005 |
Pages : | p. 444-448 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | anticorps anti-MuSK ; anticorps anti-récepteur nicotinique ; immunohistochimie ; myasthénie auto-immune ; protéine MuSK ; thymectomie ; thymus |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Modifications du thymus plus importantes chez les myasthéniques MUSK(-) que MUSK(+) (28/04/2005) La myasthénie auto-immune (MAI) est une maladie immunitaire caractérisée par une défaillance et une fatigue musculaire squelettique. 80% des patients atteints de MAI produisent des auto-anticorps* contre les récepteurs à l'acétylcholine : RACh(+). Les 20% de myasthéniques ne possédant pas ces anticorps sont appelés SNMG (séronégatif myasthenia gravis). Chez certains patients SNMG, des anticorps contre MUSK (récepteur kinase spécifique du muscle) ont été détectés: MUSK(+). Les autres patients SNMG ne présentant ni d'anticorps contre RACh, ni d'anticorps contre MUSK sont appelés MUSK(-). Le thymus joue un rôle important dans la pathologie de la MAI, en particulier chez les patients RACh(+) dont les symptômes sont en général améliorés par la thymectomie. Dans ces cas là, le thymus présente des changements morphologiques typiques tels que des infiltrations de lymphocytes T et la présence de centres germinatifs. Dans une étude publiée en mars 2005, une équipe anglaise a analysé le thymus de 67 patients MAI [23 RACh(+), 14 MUSK(+) et 30 MUSK(-)] et 11 personnes saines. Chez les patients MUSK(+), le thymus était normal ou peu altéré. Par contre, 75% des MUSK(-) présentaient les altérations histologiques caractéristiques des RACh(+), mais avec moins de centres germinaux. Ces variations entre MUSK(-) et MUSK(+) pourraient expliquer la différence de réponse à la thymectomie chez les patients SNMG. Selon les auteurs, la thymectomie serait plus efficace chez les patients MUSK (-) car leur thymus est plus altéré. * Auto-anticorps : Anticorps fabriqué contre une substance de " soi " considérée par l'organisme comme une substance " étrangère à soi ". La production d'auto-anticorps peut entraîner l'apparition de maladies auto-immunes telles que la myasthénie auto-immune. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15732104 |