Titre : | How to approach the patient with muscular symptoms in the general neurological practice ? |
Revue : | Acta neurologica Belgica, 105 |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2005 |
Pages : | p. 18-22 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | biopsie musculaire ; canal ionique (maladie liée à) ; conduction nerveuse ; crampe musculaire ; créatine kinase ; douleur musculaire ; dystrophie musculaire ; dystrophie musculaire congénitale ; électromyographie ; examen complémentaire ; faiblesse musculaire ; fatigue musculaire ; intolérance à l'effort ; muscle squelettique ; myoglobinurie ; myométrie ; myopathie inflammatoire idiopathique ; myopathie métabolique héréditaire ; myopathie mitochondriale ; neurologie ; rétraction musculaire |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Face à des patients présentant des symptômes musculaires, l'analyse des signes cliniques et des résultats des examens complémentaires (créatine kinase et électromyographie) permet au neurologue d'orienter les patients, en cas de suspicion de myopathie, vers des consultations spécialisées pour l'obtention d'un diagnostic. La confirmation d'une éventuelle maladie neuromusculaire pourra être apportée par la biopsie musculaire et les études génétiques. Tout neurologue reçoit en consultation des patients présentant des symptômes ou des signes musculaires. Parmi cette cohorte de patients, ceux pour lesquels un éventuel diagnostic de maladie neuromusculaire sera établi représentent une faible proportion. La faiblesse musculaire est le symptôme le plus habituel rapporté par les patients présentant une atteinte musculaire. Sa distribution est variable et peut évoluer dans le temps. Des difficultés à se lever d'une chaise, à monter des escaliers, une démarche dandinante ou des difficultés à soulever des objets au dessus de la tête, à se brosser les cheveux ou les dents évoquent une myopathie avec atteinte musculaire proximale. L'atteinte distale est moins fréquente mais elle peut être le symptôme prédominent dans certaines myopathies. Une dysarthrie, une inaptitude à siffler, une dysphagie, une toux pendant les repas, un sourire horizontal avec une perte d'expression faciale et un ptosis signent une atteinte des muscles faciaux. Une fatigue associée à une faiblesse musculaire diffuse est un symptôme moins fiable si elle n'est pas objectivée par le testing musculaire (diagnostic de dépression à discuter). Par contre, la présence d'une fatigabilité cliniquement confirmée peut conduire à un diagnostic de myasthénie. Face à l'association fatigue/intolérance à l'effort, il convient de rechercher une éventuelle myopathie métabolique (glycogénose, lipidose) ou mitochondriale. Les myalgies sont souvent non spécifiques et de survenue plutôt épisodique dans la plupart des myopathies. Une douleur musculaire constante de distribution proximale accompagne souvent les myopathies inflammatoires (dermatomyosites et polymyosites), tandis que des myalgies épisodiques après l'effort orientent vers une myopathie métabolique. Chez les patients atteints de pathologies neuromusculaires, les crampes sont plus courantes dans les maladies du motoneurone, particulièrement, dans la sclérose latérale amyotrophique à début précoce et dans les polyneuropathies motrices chroniques ou sensitivo-motrices. Elles sont communément observées dans les myopathies métaboliques comme la maladie de McArdle. Par contre, elles sont très rares dans les dystrophies musculaires et les myopathies inflammatoires. La présence de rétractions articulaires a un intérêt notable dans l'orientation diagnostique vers un processus dystrophique .Elles participent au tableau clinique initial de différentes myopathies. Ces rétractions apparaissent au cours de l'évolution d'un certain nombre de myopathies incluant la dystrophie musculaire de Duchenne et d'autres dystrophies musculaires. Cliniquement, la myotonie est retrouvée par percussion du muscle ou par contraction volontaire d'un groupe musculaire (tests classiques : serrer la main de l'examinateur ou fermer fortement les yeux). Ce symptôme est habituel dans les canalopathies au sodium et au chlore et dans les dystrophies myotoniques. La myoglobinurie et la rhabdomyolyse sont les signes d'une atteinte massive, sévère et relativement aiguë des fibres musculaires dont les causes sont variables. Face à une myoglobinurie récurrente, les glycogénoses, certaines lipidoses ou une myopathie congénitale à central core doivent être recherchées. La détermination du taux de créatine kinase (CK) est le premier examen complémentaire effectué lors d'une suspicion de myopathie. Cependant, les myopathies ne sont pas les seules pathologies entraînant une augmentation de CK. Par ailleurs, il existe des myopathies sans élévation notable de CK. L'électromyographie est la technique électrophysiologique la plus utilisée. La présence, à l'électromyogramme, d'un recrutement précoce et de courte durée de potentiels d'action de faible amplitude est un signe typique orientant vers une myopathie. Texte intégral de l'article du Bulletin Myoline, n° 79, p. 3, juillet/août 2005 |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15861991&query_hl=5 |