Titre : | Zebrafish as a model for caveolin-associated muscle disease ; caveolin-3 is required for myofibril organization and muscle cell patterning |
Revue : | Human molecular genetics, 14, 13 |
Auteurs : | Nixon SJ ; Wegner J ; Ferguson C ; Méry PF ; Hancock JF ; Currie PD ; Westerfield M ; Parton RG |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2005 |
Pages : | p. 1727-1743 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | bêta-dystroglycane ; cavéoline 3 ; différenciation musculaire ; fibre musculaire striée ; génétique moléculaire ; histochimie ; membrane cellulaire ; microscopie électronique ; muscle squelettique ; mutation génétique ; myoblaste ; myofibrille ; poisson zèbre ; sarcolemme |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 28/10/2005 - Le poisson zèbre comme modèle des maladies liées à la cavéoline 3. De nombreuses maladies humaines telles que la myopathie des ceintures de type 1C, une forme de myopathie distale et la « rippling muscle disease », sont associées à des mutations dans le gène de la cavéoline 3. Cette protéine, spécifiquement musculaire, est le composant principal des cavéoles, petites vésicules localisées le long de la membrane plasmique. Il semblerait que les cavéoles soient impliquées dans différents processus cellulaires tels que la transduction de signaux ou le trafic cellulaire… Cependant, leur fonction exacte demeure encore inconnue. Afin de mieux comprendre le rôle cellulaire des cavéoles et plus particulièrement celui de la cavéoline 3, une équipe australienne a étudié l’expression et la localisation de cette protéine chez le poisson zèbre*. Le gène de la cavéoline 3 de ce poisson présente 72% d’homologie avec le gène CAV3 de l’homme. Plus précisément, les régions mutées du gène dans les maladies humaines sont conservées chez le poisson zèbre. D’autre part, la diminution de l’expression de la cavéoline 3** (obtenue par manipulations génétiques) a provoqué des anomalies musculaires importantes et une mauvaise coordination des mouvements chez cet animal. Sur le plan cellulaire, des défauts de développement et une désorganisation des fibres musculaires ont été observés. Des effets similaires ont été obtenus lorsque le poisson zèbre exprime la mutation CAV3P104L, laquelle est responsable d’une dystrophie musculaire en pathologie humaine. Ces résultats, publiés en juillet 2005, démontrent l’importance de la cavéoline 3 pour une bonne organisation des fibres musculaires et la fusion des myoblastes. Ils fournissent un modèle animal supplémentaire pour étudier les maladies associées à cette protéine. * Le poisson zèbre est un animal modèle facile à élever en laboratoire et qui a fait l’objet de très nombreux travaux d’embryologie et de génétique. Les avantages de cet animal sont principalement : une reproduction très facile, un passage de l’œuf au stade larvaire en moins de 72 heures et une peau translucide qui laisse voir les organes dans leurs moindres détails. ** La cavéoline 3 est exprimée dans les premières cellules différenciées des précurseurs myogéniques et les cellules adaxiales (situées dans la partie ventrale). Elle apparaît plus tard dans la notochorde (axe primitif de l’embryon), dans les somites (tissu mésodermique segmenté, de chaque côté de la notochorde), puis dans les muscles pectoraux et faciaux. Dans les stades tardifs de la période embryonnaire, la cavéoline 3 et les cavéoles sont présentes le long du sarcolemme des fibres musculaires. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15888488&query_hl=5 |