Titre : | The gross motor function measure is a valid and sensitive outcome measure for spinal muscular atrophy |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 16, 6 |
Auteurs : | Nelson L ; Owens H ; Hynan LS ; Iannaccone ST ; AmSMART Group |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 374-380 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | amyotrophie spinale ; échelle d'évaluation ; enfant ; essai croisé ; faiblesse musculaire ; gène SMN1 ; marche ; motricité ; muscle squelettique ; mutation génétique ; statistiques ; test musculaire |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 11/09/2006 - La GMFM : un outil fiable et sensible pour évaluer la fonction motrice dans la SMA. Les amyotrophies spinales proximales (SMA pour Spinal Muscular Atrophy) sont des maladies liées à une dégénérescence des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière et sont dues à une délétion du gène SMN1 codant la protéine de survie du motoneurone (SMN). Avec le développement des essais cliniques dans cette maladie, il est indispensable de posséder des outils fiables pour évaluer les fonctions musculaires et motrices chez ces patients. Dans une étude publiée en juin 2006, une équipe américaine a évalué la validité et la sensibilité d’une échelle de mesure : la « Gross Motor Function Measure » (GMFM) chez 40 patients atteints de SMA. A l’origine, la GMFM avait été développée pour les enfants atteints d’infirmité motrice cérébrale. Des travaux antérieurs ont montré que la GMFM était un outil fiable pour mesurer la fonction motrice chez des enfants présentant une faiblesse musculaire sévère y compris chez les enfants atteints de SMA. Dans cette nouvelle étude publiée en juin 2006, les mêmes auteurs ont montré que les données obtenues avec la GMFM étaient corrélés aux résultats du QMT* (Quantitative Muscle Testing) ainsi qu’au statut ambulatoire des enfants SMA. Les auteurs concluent que la GMFM est un outil fiable et sensible pour évaluer la fonction motrice chez les patients SMA âgés entre 5 et 18 ans. Cette échelle de mesure vient s’ajouter aux autres outils d’évaluation utilisés dans les maladies neuromusculaires comme la MFM (mesure de la fonction motrice) du centre de l’Escale de Lyon. * Le QMT est un test musculaire utilisé depuis plus de 20 ans pour évaluer, de manière quantitative, la force musculaire dans les maladies neuromusculaires. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16632361&query_hl=1&itool=pubmed_docsum |