Titre : | Bone marrow transplantation improves outcome in a mouse model of congenital muscular dystrophy |
Revue : | FEBS Letters, 580, 18 |
Auteurs : | Hagiwara H ; Ohsawa Y ; Asakura S ; Murakami T ; Teshima T ; Sunada Y |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 4463-4468 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | cellule de la moelle osseuse ; cellule souche ; dystrophie musculaire congénitale ; dystrophine ; immunohistochimie ; lame basale ; mérosine ; muscle squelettique ; physiologie musculaire ; respiration (macroscopique) ; souris dy ; souris mdx ; thérapie cellulaire ; transplantation de moelle osseuse |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 12/10/2006 - Amélioration des symptômes cliniques après transplantation de moelle osseuse chez une souris modèle de DMC. La thérapie cellulaire est une des pistes thérapeutiques les plus étudiées dans les dystrophies musculaires. On sait depuis quelques années que les cellules souches de la moelle osseuse (MO) adulte peuvent donner différents types cellulaires autres que les cellules hématopoïétiques, comme par exemple les cellules précurseurs du muscle. Dans une étude publiée en août 2006, une équipe japonaise a réalisé une transplantation de moelle osseuse chez deux souris modèles de dystrophies musculaires : la souris mdx (modèle de la dystrophie musculaire de Duchenne) et la souris dy (modèle de la forme la plus courante des dystrophies musculaires congénitales : la DMC1A liée à un déficit en mérosine ou laminine alpha2). La transplantation de MO n’a pas amélioré la pathologie chez la souris mdx malgré la présence de fibres musculaires ré-exprimant la dystrophine. En revanche, chez la souris dy, la transplantation de MO a entraîné un allongement significatif de la durée de vie de l’animal, une augmentation de la croissance corporelle et de la masse musculaire ainsi qu’une amélioration de la fonction respiratoire. Cette étude est la première à démontrer que la transplantation de MO améliore les symptômes cliniques d’un modèle murin de DMC, suggérant ainsi que cette stratégie thérapeutique pourrait avoir une application en clinique humaine. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16859688&query_hl=8&itool=pubmed_docsum |