Titre : | Calpain 3 : a key regulator of the sarcomere ? |
Revue : | FEBS journal (The), 273, 15 |
Auteurs : | Duguez S ; Bartoli M ; Richard I |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 3427-3436 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | activité enzymatique ; ARN messager ; calpaïne 3 ; fibre musculaire ; gène CAPN3 ; génétique moléculaire ; LGMDR1 liée à la calpaïne-3 ; localisation cellulaire ; muscle squelettique ; protéine cytosquelettique ; recherche biomédicale ; sarcomère ; titine |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 23/10/2006 - Le point sur les fonctions possibles de la calpaïne 3 par une équipe de Généthon Dans un article de revue publiée en août 2006, Isabelle Richard et deux de ses collaborateurs (Duguez S, Bartoli M.) du Généthon, font le point sur le rôle de la calpaïne 3 dans le muscle squelettique. La calpaïne* 3 est une protéase** dépendante du calcium et exprimée principalement dans le muscle squelettique. Des mutations dans le gène codant pour la calpaïne 3 entraînent une dystrophie musculaire des ceintures de type 2A (LGMD2A). Il s’agit d’une des formes les plus fréquentes de myopathies des ceintures à l’âge adulte. D’après les dernières publications, la calpaïne 3 n’est pas nécessaire au développement du muscle mais joue un rôle essentiel dans les fibres musculaires matures. Lorsqu’elle est absente ou qu’elle dysfonctionne, la calpaïne 3 ne peut plus cliver ses substrats spécifiques comme par exemple certaines protéines du cytosquelette***. Cette anomalie peut expliquer au moins en partie pourquoi un déficit en calpaïne 3 peut entraîner des sarcomères**** anormaux, une altération des capacités contractiles et in fine la mort des fibres musculaires. D’après ces auteurs français, la calpaïne 3 jouerait ainsi un rôle de « chef d’orchestre » dans le remodelage du sarcomère. * Les calpaïnes participent à la protéolyse de nombreuses protéines impliquées par exemple dans le maintien de la structure cellulaire ainsi que dans l’adhésion cellulaire (processus important pour la fusion des myoblastes. Elles sont régulées par le calcium. ** Les protéases sont des enzymes capables de décomposer les protéines en petites unités de base. Elles participent ainsi à leur dégradation. La calpaïne 3 est ainsi capable de cliver certaines protéines. Ce sont les « substrats » de la calpaïne 3. *** Cytosquelette : ensemble de filaments groupés en réseaux qui forme l’armature de la cellule qui lui donne sa forme, sa plasticité et sa mobilité. **** Le sarcomère est une région de la myofibrille qui représente la plus petite unité contractile de la fibre musculaire. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16884488&query_hl=7&itool=pubmed_docsum |
Pubmed / DOI : | Pubmed : 16884488 |