Titre : | Facioscapulohumeral muscular dystrophy and occurrence of heart arrhythmia |
Revue : | European neurology, 56, 1 |
Auteurs : | Trevisan CP ; Pastorello E ; Armani M ; Angelini C ; Nante G ; Tomelleri G ; Tonin P ; Mongini T ; Palmucci L ; Galluzzi G ; Tupler RG ; Barchitta A |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 1-5 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | arythmie cardiaque ; cardiomyopathie ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; électrocardiographie ; essai multicentrique ; tableau clinique ; trouble cardiaque |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 27/11/2006 - FSH et arythmie cardiaque : une étude italienne. La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) se manifeste par une atteinte des muscles du visage (facio), des épaules (scapulo) et des bras (huméral). Elle est due à une anomalie génétique située sur le chromosome 4 correspondant à une diminution du nombre de répétitions d’une région appelée D4Z4. Les patients atteints de FSH ne souffrent généralement pas de troubles cardiaques. Cependant, plusieurs études de cas cliniques ont montré que des troubles cardiaques pouvaient être associés à cette maladie. Dans une étude publiée en 2006, une équipe italienne a recherché systématiquement et de manière exhaustive des anomalies cardiaques chez 83 patients FSH (44 hommes et 39 femme, moyenne d’âge : 47 ans) répartis sur plusieurs centres de référence. L’évaluation cardiaque comprenait un examen clinique, un électrocardiogramme et un enregistrement Holter durant 24 heures. Une échocardiographie a également été effectuée chez de nombreux patients. Sur les 83 patients, 20 présentaient des facteurs de risque d’une pathologie cardiaque (diabète, hypertension, obésité, histoire familiale, etc.) et ont donc été exclus de l’étude, de même qu’un patient avec un syndrome de Wolff-Parkinson-White. Parmi les 62 patients restants (sans facteurs de risques cardiovasculaires), 10 présentaient une atteinte cardiaque : 5 patients avec des palpitations fréquentes liées à une arythmie* supra-ventriculaire** et les 5 autres avec des signes de tachycardie paroxystique*** supra-ventriculaire à l’électrocardiogramme. Cette étude multicentrique suggère que des symptômes ou des signes d’une atteinte cardiaque (plus volontiers de type troubles du rythme) ne sont pas négligeables dans le contexte de la FSH (12% des cas). Des études supplémentaires à plus grande échelle sont nécessaires pour confirmer et préciser ces résultats. * Arythmie: anomalie(s) du rythme cardiaque. Ces anomalies sont de nature très diverses (fréquence, régularité, contractions anormales...) et d'expression clinique variée. Elles peuvent conduire à une accélération de la fréquence cardiaque (tachycardie) ou à un ralentissement de la fréquence cardiaque (bradycardie). ** Supra-ventriculaire : dont l'origine est « au-dessus » du ventricule, c'est-à-dire le plus souvent en provenance de l'oreillette. ** Lors de tachycardie paroxystique (supra-ventriculaire), le cœur s'emballe soudainement et bat très rapidement, jusqu'à 150 à 220 fois par minute (normal : 60-90 /min). Ces épisodes peuvent durer quelques secondes ou se prolonger pendant plusieurs heures. Ils s'arrêtent aussi soudainement qu'ils sont apparus. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16804309&query_hl=3&itool=pubmed_docsum |