Titre : | Survival motor neuron function in motor axons is independent of functions required for small nuclear ribonucleoprotein biogenesis |
Revue : | Journal of neuroscience (The), 26, 43 |
Auteurs : | Carrel TL ; McWhorter ML ; Workman E ; Zhang H ; Wolstencroft EC ; Lorson C ; Bassell GJ ; Burghes AHM ; Beattie CE |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 11014-11022 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | amyotrophie spinale ; biologie moléculaire ; culture cellulaire ; degré de sévérité ; exon ; gène SMN1 ; gène SMN2 ; motoneurone ; motricité ; mutation génétique ; oligonucléotide antisens ; poisson zèbre ; protéine SMN ; snRNP ; synthèse protéique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 08/01/2007 - La protéine SMN impliquée aussi dans la croissance axonale chez le poisson zèbre Les amyotrophies spinales proximales (SMA pour Spinal Muscular Atrophy) sont liées à une dégénérescence des motoneurones situés dans la corne antérieure de la moelle épinière et le bulbe rachidien. Elles sont dues à des mutations dans le gène SMN1 codant la protéine de survie du motoneurone (SMN). Il a été montré que la protéine SMN jouait un rôle important dans la formation du splicéosome*. Mais des travaux récents ont indiqué que SMN pourrait avoir d’autres fonctions dans les motoneurones. Dans une étude publiée en octobre 2006, une équipe américaine a cherché à déterminer le rôle de la protéine SMN dans la croissance axonale chez le poisson zèbre. Ils ont montré que l’absence de SMN provoque une dégénérescence axonale des motoneurones. Plus cette dégénérescence est sévère, plus la longévité des poissons est réduite. Les auteurs ont également montré que la séquence QNQKE de l’exon 7 du gène SMN est déterminante pour la croissance axonale du motoneurone. Enfin, les chercheurs ont identifié des mutations du gène SMN qui provoquent une dégénérescence axonale des motoneurones alors qu’elles n’affectent pas la formation du splicéosome. Ces résultats indiquent que la fonction de la protéine SMN dans les motoneurones est importante pour la SMA et est indépendante du rôle de SMN dans la formation du splicéosome. * Le splicéosome est une machinerie moléculaire constituée principalement des snRNPs (small nuclear ribonucleoprotein particles) et nécessaire à la maturation des ARN messagers. Ce processus cellulaire est essentiel à la synthèse des protéines nécessaires au bon fonctionnement de la cellule. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17065443&query_hl=9&itool=pubmed_docsum |