Titre : | Oral curcumin mitigates the clinical and neuropathologic phenotype of the trembler-j mouse : a potential therapy for inherited neuropathy |
Revue : | American journal of human genetics (The), 81, 3 |
Auteurs : | Khajavi M ; Shiga K ; Wiszniewski W ; He F ; Shaw CA ; Yan J ; Wensel TG ; Snipes GJ ; Lupski JR |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2007 |
Pages : | p. 438-453 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | apoptose ; cellule de Schwann ; CMT forme démyélinisante autosomique dominante (CMT1) ; CMT4F ; complément alimentaire ; culture tissulaire ; fibre nerveuse myélinisée ; gène MPZ ; gène PMP22 ; histopathologie ; immunohistochimie ; microscopie électronique ; motricité ; mutation génétique ; réticulum endoplasmique ; souris trembler ; toxicité |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 15/10/2007 - La curcumine : une nouvelle piste thérapeutique naturelle dans certaines neuropathies Les mutations du gène PMP22 (protéine 22 de la myéline périphérique) sont à l'origine de différentes neuropathies héréditaires comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth 1A (CMT1A) ou la neuropathie de Dejerine-Sottas. La CMT1A est principalement due à une duplication du gène PMP22, entraînant une surexpression de ce gène. Les pistes thérapeutiques développées dans cette maladie visent à diminuer l'expression du gène PMP22 (onapristone, acide ascorbique). Cependant, il existe d'autres types de mutations de PMP22 en cause dans des neuropathies (certains cas de CMT1A, neuropathie de Déjerine-Sottas, neuropathie hypomyélinisante congénitale). Celles-ci provoquent une accumulation toxique de la protéine PMP22 mutée dans des cellules de Schwann, entraînant la mort de ces cellules et par conséquent la neuropathie. Dans une étude publiée en août 2007, une équipe américaine a testé l'effet de la curcumine sur des cellules en culture et chez des souris modèles Trembler-J exprimant des mutations du gène PMP22. La curcumine est une matière colorante jaune extraite de la racine du curcuma (une plante originaire de l'Inde). C'est un des composants du curry. Utilisée dans l'industrie alimentaire, la curcumine est aussi connue pour ses vertus antioxydante et anti-inflammatoire. Ce traitement à la curcumine a diminué la mort des cellules en culture. Chez les souris modèles, le traitement a réduit la pathologie : le taux de mortalité des cellules de Schwann est diminué, le nombre et la taille des axones myélinisés des nerfs sciatiques sont augmentés et les performances motrices des souris sont améliorées. Ces résultats montrent que la curcumine limite l'accumulation toxique de PMP22 mutée, ce qui permet d'améliorer la maladie des souris modèles. Après la vitamine C, la curcumine est donc une nouvelle piste thérapeutique "alimentaire" à étudier dans les neuropathies. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=17701891&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |