Titre : | Reliability of clinical outcome measures in Charcot-Marie-Tooth disease |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 18, 1 |
Auteurs : | Solari A ; Laura M ; Salsano E ; Radice S ; Pareyson D ; On behalf of the CMT-TRIAAL Study Group |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2008 |
Pages : | p. 19-26 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | âge ; contraction isométrique ; échelle d'évaluation ; essai randomisé ; évaluation de la force musculaire ; maladie de Charcot-Marie-Tooth ; membre ; photographie ; pied |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 08/01/2008 - Essais thérapeutiques et maladie de Charcot-Marie-Tooth : la fiabilité des outils de mesure à l’étude. La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est une des maladies neuromusculaires de l’adulte parmi les plus fréquentes. Elle entraîne un déficit musculaire à nette prédominance distale ave une situation de handicap de degré très variable. Près d’une trentaine de gènes sont responsables des deux grands types de CMT selon que la gaine de myéline est atteinte ou non (formes démyélinisantes ou formes axonales). Des essais cliniques commencent à se mettre en place, surtout depuis qu’une certaine efficacité de la vitamine C a été démontrée. Une équipe italienne a rapporté en octobre 2007 les résultats d’une étude consistant à mesurer la fiabilité d’outils utilisés pour ces essais cliniques. Ils ont ainsi utilisé, chez 40 patients concernés, une batterie de tests (dont une échelle fonctionnelle, dite ONLS, un test de marche chronométré sur 10 mètres, et des mesures quantitatives de force au niveau des membres inférieurs et supérieurs, et un test à 9 trous). Dans l’ensemble, la fiabilité inter-examinateurs s’est révélée bonne voire excellente. La mesure quantitative de force au niveau de la dorsi-flexion du pied souffrait en revanche d’une mauvaise reproductibilité entre examinateurs et parfois chez le même examinateur. La confection d’une sorte d’orthèse pour mieux immobiliser la cheville en position de fonction a permis d’améliorer substantiellement l’indice de fiabilité. Il est donc recommandé de l’utiliser pour de futurs essais CMT. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=17964785&ordinalpos=3&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |