Titre : | Long-term outcomes of pediatric ocular myasthenia gravis |
Revue : | Ophthalmology, 115, 7,e1 |
Auteurs : | Ortiz S ; Borchert M |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2007 |
Pages : | p. 1245-1248 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | anticholinestérasique ; corticothérapie ; étude rétrospective ; immunoglobuline intraveineuse ; muscle oculomoteur ; myasthénie oculaire ; pyridostigmine ; strabisme ; thymectomie ; vision |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 30/01/2008 - Un pronostic à long terme meilleur pour la myasthénie oculaire chez l’enfant. La myasthénie est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes, surtout à l’âge adulte. Elle est d’origine auto-immune dans l’immense majorité des cas, des anticorps produits par le patient lui-même venant gêner le fonctionnement du récepteur à l’acétylcholine. Les formes débutant dans l’enfance sont soit d’origine auto-immune soit d’origine génétique (syndrome myasthénique congénital). Le déficit moteur entraîné par le processus myasthénique peut être localisé exclusivement au niveau oculaire, à la différence des formes généralisées de la maladie. Une équipe californienne a étudié de manière rétrospective une grande série de patients myasthéniques d’âge pédiatrique (moins de 12 ans au moment du diagnostic) et vient de publier ces résultats en janvier 2008. Les auteurs ont retenu les dossiers de 21 enfants avec une myasthénie purement oculaire et en tirent des conclusions plutôt rassurantes. Tous les enfants ont vu leurs symptômes stabilisés par le traitement à base d’anti-cholinestérasique et certains ont même complètement récupéré. Le passage à une forme généralisée de myasthénie est survenu assez rarement (3 sur 21 ont eu besoin d’un traitement complémentaire par immunoglobulines ou thymectomie). L’amblyopie* entraînée par ces troubles oculaires précoces a souvent nécessité une chirurgie de réaxation* (dans 11 cas, 2 enfants gardant, malgré cela, une amblyopie résiduelle). L’intérêt de cette étude est néanmoins relativisé par l’absence de dosages d’anticorps anti-AchR et sur le fait que le diagnostic différentiel avec les syndromes myasthéniques congénitaux n’est pas toujours aussi clair. * L'amblyopie est la diminution de la vision d'un œil par non-stimulation d'une voie visuelle au cours du très jeune âge. Le traitement de l'amblyopie ou de l'œil paresseux se fait généralement par l'occlusion du bon œil pour stimuler la voie visuelle déficiente et ainsi restaurer la vision de l'œil amblyope. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18155768?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |