Titre : | Facioscapulohumeral muscular dystrophy : a radiologic and manometric study of the pharynx and esophagus |
Revue : | Dysphagia, 23, 4 |
Auteurs : | Stubgen JP |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 12/2008 |
Pages : | p. 341-347 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | déglutition ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; manométrie digestive ; muscle lisse intestinal ; muscle squelettique ; oesophage ; pharynx ; signe radiologique ; trouble de la déglutition |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 19/03/2008 - L’existence de troubles de déglutition dans la myopathie FSH débattue La myopathie facio-scapulo-humérale (FSH) est une des myopathies les plus fréquentes dans la population adulte. Elle se traduit par une atteinte très sélective de certains muscles du visage, des fixateurs de l’omoplate et des muscles scapulo-péroniers. Transmise selon un mode autosomique dominante, elle évolue en règle générale lentement. Si le risque d’atteinte respiratoire est reconnu chez un petit contingent de patients porteurs de myopathie FSH (moins de 10%), il n’en pas de même pour les troubles de la déglutition. Ceux-ci peuvent se traduire par une dysphagie de topographie variable (haute ou basse, aux solides ou aux liquides) mais ils n’ont que très rarement un retentissement sur le plan nutritionnel. Récemment, plusieurs équipes de cliniciens ont rapporté que ces troubles de déglutition étaient probablement sous-estimés. Dans un article publié en février 2008, un clinicien sud-africain communique les résultats d’une étude exhaustive de ces troubles qu’il a conduite chez 20 personnes atteintes de FSH classique dont 5 avaient spontanément rapporté une dysphagie modérée. Les examens complémentaires effectués chez eux, études radiologiques et surtout manométriques (études des pressions dans la partie haute du tube digestif), n’ont pas permis d’objectiver une atteinte importante ou spécifique dans ce groupe de patients. L’auteur avance même l’hypothèse d’une origine plutôt neuropathique que myopathique à ces troubles. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18259705?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |