Titre : | Steroid treatment causes deterioration of myocardial function in the delta-sarcoglycan-deficient mouse model for dilated cardiomyopathy |
Revue : | Cardiovascular research, 79, 4 |
Auteurs : | Bauer R ; MacGowan GA ; Blain A ; Bushby K ; Straub V |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2008 |
Pages : | p. 652-661 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | cardiomyopathie dilatée ; coeur ; corticothérapie ; fibrose ; gamma-sarcoglycane ; hémodynamique ; LGMDR6 liée au delta-sarcoglycane ; prednisolone ; sarcoglycane (maladie neuromusculaire liée à) ; schéma ; souris modèle ; trouble cardiaque |
Résumé : |
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract 04/08/2008 - Effets délétères de la corticothérapie dans un modèle murin de sarcoglycanopathie La corticothérapie est t utilisée dans la dystrophie musculaire de Duchenne bien que son mode d’action soit imparfaitement connu. Elle permet de prolonger la marche de plusieurs mois et aurait des effets bénéfiques sur la fonction pulmonaire et sur le cœur. Les sarcoglycanopathies sont des dystrophies musculaires beaucoup plus rares et moins évolutives que la myopathie de Duchenne avec laquelle elles ont pourtant de nombreux points communs (déficit musculaire progressif à prédominance proximale). Il en existe 4 sortes selon le type de déficit de sarcoglycane en cause (alpha-, beta-, gamma-, delta-). Dans un article publié en mai 2008, l’équipe de myologie de Newcastle rapporte une étude très intéressante réalisée chez une souris modèle de delta-sarcoglycanopathie. Ce mutant naturel (SGC-D) présente une cardiomyopathie dilatée assez sévère. L’administration orale de corticoïdes à une dose conséquente et de manière prolongée (2 mois) à ces souris n’a pas eu les effets escomptés, bien au contraire. Les chercheurs ont observé une relative détérioration de la fonction cardiaque et surtout une accélération des lésions myocardiques au niveau histologique, avec notamment un épaississement de la paroi ventriculaire. Même si le parallèle n’est pas clairement établi entre la maladie murine et la maladie humaine, les auteurs recommandent une certaine prudence quant à la prescription éventuelle de stéroïdes chez les personnes atteintes de sarcoglycanopathie en général. |