Résumé :
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L'échelle EK a d'abord été développée comme outil clinique d'évaluation de la capacité fonctionnelle, pour déterminer la nécessité d'une intervention et évaluer les résultats de l'intervention chez des personnes atteintes de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et ensuite chez des personnes atteintes d'une amyotrophie spinale (SMA). L'objectif général de l'évaluation était de garantir une indépendance maximale et d'éviter une perte future de la fonction par une méthode compensatoire dans les stades non ambulatoires avancés des deux maladies. Les études de fiabilité, de validité et de sensibilité publiées dans les années 1995-2002, ont démontré que l'échelle EK était utile en pratique clinique. Elle s'avère particulièrement * compréhensible pour les professionnels impliqués et la personne concernée * utile pour planifier et évaluer l'intervention ou le traitement * utile pour développer des connaissances concernant les critères d'intervention. En tant qu'instrument d'évaluation, l'échelle EK devrait informer en identifiant les problèmes spécifiques à la maladie neuromusculaire concernée. L'échelle EK a donc été construite en fonction de l'évolution clinique naturelle de la DMD après la perte de l'ambulation. Mais pendant ce temps, l'espérance de vie avec une DMD ou une AS a augmenté grâce à l'utilisation d'aides respiratoires et de traitements médicaux. Cela signifie que de nouveaux problèmes et de nouvelles complications physiques qui étaient auparavant moins courants sont aujourd'hui observés dans les deux maladies. Par ailleurs, les progrès dans les traitements médicamenteux signifient que des outils solides et sensibles sont encore plus nécessaires, pour mesurer les événements de la vie pertinents pour les individus atteints d'une maladie neuromusculaire. Ici, avec le soutien de Treat NMD, nous présentons les données préliminaires d'une méta étude internationale pour réévaluer l'échelle EK originale. Nous suggérons une augmentation du nombre de catégories, particulièrement pour les problèmes tels que l'alimentation, la fatigue et l'usage des mains. Nous présentons et évaluons de nouvelles catégories et leur pertinence dans l'AS et estimons la valeur de l'échelle EK étendue comme moyen d'augmenter la différenciation entre individus atteints d'AS. En outre, nous présentons une étude longitudinale, dans laquelle nous décrivons la relation entre la somme de l'échelle EK et les mesures de la force musculaire, de la Capacité vitale forcée et des événements cliniques sur une période de 10 à 17 ans chez 23 individus atteints d'AS. Note de base de page L'échelle EK est une échelle ordinale allant de 0 à 30 points où 0 représente le plus haut niveau de fonction indépendante et 30 le plus bas niveau. L'évaluation comprend 10 parties, qui sont nommées catégories ; chaque catégorie est notée par quatre chiffres de 0 à 3. La somme des scores des catégories individuelles est nommée 'somme EK'. L'administration de l'échelle EK consiste en un entretien avec la personne afin d'apprendre comment elle effectue une tâche donnée dans la vie quotidienne (catégories 1 à 9) ou comment elle perçoit son bien-être physique (catégorie 10) et en un examen visuel de la réalisation des tâches qui sont observables.
The EK scale was primarily developed as a clinical tool to assess functional ability, to determine the need of intervention and to evaluate the results of intervention in persons with Duchenne muscular dystrophy (DMD) and secondarily in persons with Spinal muscular atrophy (SMA). The overall aim of assessment was to ensure maximal independence and to prevent future loss of function by compensatory means in the advanced non-ambulatory stages of the two diseases. In studies of reliability, validity and sensitivity published in the years 1995-2002 the EK scale has been shown to be useful in clinical practice. Specifically, it was shown to be * understandable for professionals involved and the person concerned * useful for planning and evaluating intervention or treatment * useful for developing knowledge concerning criteria for intervention As an assessment instrument, the EK scale should be informative by identifying specific problems of the neuromuscular disease concerned. Therefore the EK scale was built over the natural clinical course of DMD after loss of ambulation. However in the meantime, life expectancy with DMD or SMA has increased due to the use of respiratory aids and medical treatment. This means that new problems and physical complications that were less common earlier are seen in both diseases. Also advances in drug treatments mean there is greater need for robust, sensitive tools that measure life events relevant to individuals with neuromuscular disease. Here, with the support of Treat NMD, we present preliminary data from an international meta study to reevaluate the original EK scale. We suggest an increase in the number of categories, specifically to address issues such as feeding, fatigue and use of the hands. We present and evaluate new categories and their relevance to SMA and estimate the value of the extended EK-scale as a means to increase differentiation between individuals with SMA Further, we present a longitudinal study, where we describe the relationship between EK sum and measures of muscle strength, Forced Vital Capacity and clinical events over a 10 to17 year period in 23 individuals with SMA. Footnote The EK scale is an ordinal scale ranging from 0-30 points where 0 represents the highest level of independent function and 30 the lowest level. The assessment comprises 10 parts, which are referred to as categories; each category is scored in four items: 0-3. The sum of scores of the individual categories is called the 'EK sum'. The administration of the EK scale consists of an interview of the person in order to learn how he performs a given task in daily life (categories 1-9) or how he perceives his physical well-being (category 10) and a visual examination of the performance of those tasks which are observable.
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