Résumé :
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Toute douleur doit faire l'objet d'une recherche étiologique : nociceptive, neuropathique, psychologique, idiopathique. Elle doit être évaluée systématiquement avant toute décision thérapeutique. Pour cela, il faut s'aider des différents outils (EVA, EVS, EVN…). L'AFM a diffusé une fiche d'évaluation et de suivi de la douleur dans la vie quotidienne au cours des maladies neuromusculaires, permettant le dépistage de la douleur, le suivi et l'adaptation de la thérapeutique. Il faut penser en premier aux thérapeutiques non médicamenteuses : installation, massage, balnéothérapie, relaxation, sophrologie, prise en charge psychologique, TENS… mais aussi à l'appareillage avec les conseils d'installation, la mise en place et l'adaptation dans le temps. Pour le traitement médicamenteux, il est impératif de suivre les recommandations de l'OMS et de respecter la progression du palier 1 au palier 3 sans limite d'âge : - régularité des prises avant la réapparition de la douleur, - passage au palier supérieur seulement si le précédent s'avère insuffisamment efficace et en ayant utilisé une posologie optimum. LES PALIERS 1 : analgésique non morphinique comportant : - les salicylés et AINS : antalgique, antipyrétique et anti-inflammatoire à haute dose ; bonne tolérance mais risques allergiques et gastro-intestinaux. - Le paracétamol : antalgique, antipyrétique ; très bonne tolérance, peu d'effets secondaires, à utiliser en premier intention. LES PALIERS 2 : opioïdes mineurs comportent - essentiellement la codéine seule ou en association avec le paracétamol. Il faut prévenir les troubles digestifs (constipation) et surveiller la somnolence avec risque de détresse respiratoire. Il existe aussi en association ou non avec le paracetamol, le dextropropoxyphène non utilisé chez l'enfant de même que le tramadol et l'opium. - D'autres sont utilisés en milieu hospitalier mais sont agonistes/antagonistes : * nalbuphine IV, IR ; SC * pentazocine IM * buprénorphine sublinguale. LES PALIERS 3 : morphiniques ne sont pas contre-indiqués mais nécessitent une surveillance de la constipation et de l'état respiratoire ; une concertation pluridisciplinaire dans les douleurs chroniques avec une évaluation en milieu hospitalier ou de rééducation est nécessaire. Doivent être utilisés en priorité des produits d'action rapide et par voie orale à la dose de 0,5 à 1 mg/kg/j en fonction du traitement antérieur. Il existe une spécificité des douleurs " neuropathiques " de diagnostics cliniques plus fréquente dans les ASI et CMT et qui répondent bien à : - amitriptyline (Laroxyl ® ) - paroxétine (Deroxat ®) - gabapentine (Neurontin ®). D'autres traitements adjuvants sont utilisés : - les anxyolitiques - les corticoïdes - les anesthésiques locaux : Lidocaïne, Xylocaïne, Emla ® - le MEOPA. Dans les suites opératoires, la pompe à morphine permet une adaptation de la thérapeutique par le patient qui reste maître de lui-même. Des essais de traitements par dyphosphanates du fait de l'ostéopénie réalisés de façon ponctuelle par un certain nombre d'équipes signalent une efficacité sur la douleur avec amélioration fonctionnelle mais attention au long terme. EN CONCLUSION La fréquence et l'intensité des douleurs dans les maladies neuromusculaires sont mal connues. Il existe des limites/précautions d'utilisation des antalgiques. Toute douleur doit être recherchée, évaluée et traitée et l'AFM participe à la diffusion des bonnes pratiques. Il est indispensable de travailler en concertation et de faire le lien entre les différents intervenants.
The etiology of any pain should be investigated as it could be nociceptive, neuropathic, psychological or idiopathic. It should be systematically evaluated before any therapeutic decision is made. Various tools should be used for this (visual analogue scales, simple verbal scales, visual numeric scales etc.). The AFM (French Muscular Dystrophy Association) has created an evaluation and monitoring sheet for pain experienced in daily life during neuromuscular diseases, enabling pain to be diagnosed and monitored, and for treatment to be adapted. The first port of call should be non-medical treatments such as installations, massage, balneotherapy, relaxation, sophrology, psychological treatment and TENS, but also equipment with installation advice, set-up and long-term monitoring. When prescribing medical treatment, it is essential to follow WHO (World Health Organization) recommendations and to respect their three-step pain relief ladder without any age limits: - medication should be taken regularly before the pain reappears; - you should only move up to the next step on the ladder if the previous one is not sufficiently effective and if you have used an optimal dose. STEP 1: non-opioid drugs including: - salicylates and NSAIDs: analgesics, antipyretics and anti-inflammatories at high doses; good tolerance but risk of allergic reactions and gastrointestinal problems; - paracetamol: analgesic and antipyretic; very good tolerance, few side effects, to be used as a first-line therapy. STEP 2: mild opioids including: - essentially codeine on its own or combined with paracetamol. One has to be prepared for digestive problems (constipation) and monitor drowsiness with the risk of respiratory distress. There is also dextropropoxyphene which can be used alone or in combination with paracetamol (but not in children), as well as tramadol and opium; - others are used in hospital but are agonists/antagonists: * nalbuphine IV, IR; SC * pentazocine IM * sublingual buprenorphine STEP 3: opioids are not contraindicated but require monitoring for constipation and respiratory distress. Multi-disciplinary consultation is required for chronic pain with an assessment in hospital or rehabilitation. Rapid action, orally administered products should be used as a priority at doses of 0.5 to 1 mg/kg/day depending on previous treatment. There is specific clinically diagnosed "neuropathic" pain that is more frequent in ISA and CMT and that responds well to: - amitriptyline (Laroxyl ® ) - paroxetine (Deroxat ®) - gabapentin (Neurontin ®) Other adjuvant treatments can be used: - anxiolytics - corticosteroids - local anaesthetics: lidocaine, Xylocaine, EMLA - MEOPA Post-operatively, morphine pumps enable the patient to adapt the treatment as he/she remains in control. Treatment trials with bisphosphonates for osteopenia carried out periodically by a certain number of teams suggest that they effectively treat pain with functional improvement, but care is needed in the long term. CONCLUSION The frequency and intensity of pain in neuromuscular diseases is poorly understood. There are limits/precautions to be followed when prescribing analgesics. All pain must be diagnosed, assessed and treated, and the AFM helps to distribute information on good practice. It is essential to work as a team and to consult with all the relevant actors.
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