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Programme intègre (rééducation-médical-scolaire) dans un hôpital de jour dans le cadre de l’amyotrophie spinale : expérience de Garches avec quatre enfants. Integrated program (rehabilitation-medical-scholar) in a daily hospital in severe spinal muscular atrophy: experience of Garches in four children

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Titre :	Programme intègre (rééducation-médical-scolaire) dans un hôpital de jour dans le cadre de l’amyotrophie spinale : expérience de Garches avec quatre enfants. Integrated program (rehabilitation-medical-scholar) in a daily hospital in severe spinal muscular atrophy: experience of Garches in four children
contenu dans :	In "5e Congrès international de rééducation dans les maladies neuromusculaires", AFM
Auteurs :	5e Congrès international de rééducation dans les maladies neuromusculaires (5th international rehabilitation conference in neuromuscular diseases; 30 mai - 1er juin 2008; Marseille, France) ; Schibenco L ; Coudert V ; Bigué V ; Vedrenne N ; Morel-Lelu S ; Avrile A ; Golovchan C ; Noirjean MH ; Jaouen G ; Pruvost S ; Paulhan ML ; Leclair-Richard D ; Estournet B ; Quijano Roy S
Type de document :	Article
Année de publication :	2008
Pages :	p. 67
Langues:	Français ; Anglais
Résumé :	Introduction : Les patients atteints d’amyotrophie spinale de type 1 n’atteignent jamais le stade de la marche. Le pronostic vital est limité en raison d’une insuffisance respiratoire aiguë si une trachéotomie n’est pas mise en place. L’évolution progressive chez les patients trachéotomisés entraîne une paralysie sévère et une scoliose, limitant les possibilités de vie de ces enfants. Méthodes et patients : Données cliniques et complémentaires, traitement médical et interventions de rééducation (physiothérapie, ergothérapie et orthophonie) chez quatre enfants trachéotomisés atteints d’AS 1 (de 5 à 7 ans) admis dans le programme ambulatoire, quatre jours par semaine, pendant au moins un an. La fonction respiratoire, le degré de scoliose et les performances scolaires, motrices et de communication des enfants ont été comparés Résultats : Deux groupes de patients avec différents résultats ont été distingués : a) Deux patients sans troubles du maintien de la tête et/ou de la déglutition avant 1 an nécessitaient une hospitalisation à long terme en soins intensifs (d’une durée de 8 mois et 3 ans), leur première ventilation mécanique a eu lieu à 9 et 10 mois, et ils ont été trachéotomisés à 14 et 20 mois, et gastrotomisés à 17 et 29 mois. Ils utilisaient un corset garchois depuis 12 et 14 mois. Ils ont été admis dans le programme ambulatoire à 1 an et demi et 3 ans et demi. A 5 et 7 ans, ils avaient une légère scoliose (20-25°) et la spirométrie montrait une capacité de force vitale (FV) de 4-20 %. Une thérapie régulière par percussionnaire avant une physiothérapie respiratoire était efficace pour la prévention et le traitement de l’obstruction bronchique et le dégagement des sécrétions. Un seul patient était capable de conduire un fauteuil roulant électrique et d’aller à l’école à un niveau normal pour son âge, mais nécessitait des outils informatiques extrêmement adaptés et une longue formation, et avait une communication verbale très limitée ; le second patient avait des performances cognitives et orales basses et ne pouvait pas conduire le fauteuil roulant correctement. B) Les deux autres patients avaient acquis le maintien de la tête et n’avaient pas de troubles précoces de la déglutition (type 1 bis), ils avaient eu besoin de courtes hospitalisations intermittentes après l’âge de 2 ans et avaient été trachéotomisés à 2 ans et demi et 4 ans et demi. Le corset garchois était utilisé depuis 14 mois et 2 ans, respectivement. A 5 – 7 ans, ils avaient une scoliose modérée (42 – 45°) et une CV de 20 – 40 %. Un traitement d’hyperinsufflation par pression positive (BIRD) et un traitement au percussionnaire ont été utilisés avant la physiothérapie respiratoire. Ces deux enfants allaient à l’école (à un niveau correspondant à leur âge), pouvaient communiquer oralement et conduisaient un fauteuil adapté depuis l’âge de 3 – 4 ans. Conclusions : Le programme intégré a permis à des enfants atteints d’AS aiguë de 5 à 7 ans, de concilier la vie de famille et la vie scolaire avec les exigences médicales et rééducatives importantes inhérentes à la gravité de la maladie. Cependant, les patients atteints d’AS qui n’avaient pas acquis le maintien de la tête et/ou qui avaient un trouble précoce de la déglutition avaient une paralysie si extrême à 5 – 7 ans que les performances motrices, scolaires et de communication étaient très faibles et très difficiles, réduisant ou limitant l’impact du programme intégré. Le corset garchois était utile pour éviter aux patients de développer une scoliose aiguë. Introduction : Patients with severe spinal muscular atrophy (Type 1) do not achieve walking Vital prognosis is limited due severe respiratory insufficiency, unless tracheotomy is performed. Progressive course in tracheotomized patients leads to a very severe paralysis and scoliosis, limiting the possibilities in life of these children. Methodes and Patients: Review of clinical and complementary data, medical treatment and rehabilitation interventions (physical, occupational and speech therapy) in four tracheotomized SMA1 children (age range 5 - 7 years) admitted to the out-patient programme, four days a week, at least during one year. Respiratory function, degree of scoliosis and scholar, motor and communication performances of the children were compared. Results: Two groups of patients with different outcome were distinguished: a) Two patients with no steady head support and/or swallowing disorder before 1 year required in-patient ICU long-term management (duration 8m and 3y), their first mechanical ventilation occurred at age 9 and 10 months and were tracheostomized at 14m and 20m and gastrostomized at 17m and 29m. They used Garchois brace from 12 and 14m. They were admitted to the out-patient programme at 1.5 and 3.5y. At 5 and 7 years they had mild scoliosis (20-25°) and Spirometry showed 4-20% forced vital capacity (VC). Regular percussionnaire therapy before respiratory physical therapy was effective for prevention and treatment of bronchial obstruction and clearing of secretions. Only one patient was able to drive an electric wheelchair and to attend school of normal level for age but required extremely adapted computerized tools and long training, and had very limited verbal communication; the second patient had low cognitive and oral performances and could not drive properly a wheelchair. b) The other two patients acquired head support and had no early swallowing troubles (type 1 BIS) required short intermittent hospitalisations after the age of 2y and were tracheostomized at 2.5 and 4.5y. Garchois brace was used from14m and 2y respectively. At 5-7 years they had moderate scoliosis (42-45°) and VC 20-40%. Positive intermittent pressure hyperinsuflation therapy (BIRD) and percussionnaire therapy was used before respiratory physical therapy. Both attended school (level for age), were able to communicate orally and drove an adapted wheelchair from 3-4y. Conclusions: The integrated programme allowed severe SMA children with 5-7 years of age conciliating family and scholar life with the important medical and rehabilitation requirements inherent to the severity of the disease. However, SMA patients not acquiring head support or/and with early swallowing disorder showed a so extreme paralysis at 5-7 years that motor, scholar and communication performances were very difficult or poor, reducing or limiting the impact of the integrated programme. Garchois brace was useful to prevent patients from developing a severe scoliosis.

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