| Titre : | Prise en charge respiratoire et orthopédique d’enfants atteints d’amyotrophie spinale infantile type 1 bis. Respiratory and orthopaedic caring of children suffering from spinal muscular amyotrophy type I bis |
| contenu dans : | |
| Auteurs : | 5e Congrès international de rééducation dans les maladies neuromusculaires (5th international rehabilitation conference in neuromuscular diseases; 30 mai - 1er juin 2008; Marseille, France) ; Bigué V ; Chone C ; Durand-Brochec V ; Morel-Lelu S ; Noirjean MH |
| Type de document : | Article |
| Année de publication : | 2008 |
| Pages : | p. 73 |
| Langues: | Français ; Anglais |
| Résumé : |
Les Amyotrophies Spinales Infantiles sont des maladies génétiques, à transmission autosomique récessive, dues à une dégénérescence des motoneurones de la moelle épinière. Il existe 5 types définis en fonction de l’âge d’apparition de la maladie et de son évolution L’Amyotrophie Spinale Infantile type 1 bis débute entre l’âge de la tenue de la tête et celui de la station assise (entre 3 et 6 mois) et se caractérise par une atteinte musculaire sévère et généralisée prédominant au niveau du tronc et de la racine des membres. Cette grande faiblesse musculaire entraîne : - une insuffisance respiratoire (l’atteinte des muscles abdominaux et intercostaux limite l’amplitude des mouvements respiratoires, engendre des zones d’hypoventilation) et un encombrement bronchique chronique (toux inefficace) - Des déformations ostéo-articulaires de la colonne vertébrale (scoliose, dos creux..), de la cage thoracique, des 4 membres auxquelles sont souvent associées des rétractions musculo-tendineuses importantes et douloureuses - Un ralentissement de la croissance pulmonaire et osseuse (le développement alvéolaire est directement corrélé aux mouvements respiratoires et la croissance osseuse se fait entre autre grâce aux différentes tractions et pressions exercées par les muscles et la pesanteur sur les os) - Des impossibilités gestuelles et posturales nécessitant la mise en place d’appareillages lourds et d’aides techniques adaptées - Des douleurs (liées aux déformations ostéo-articulaires, aux immobilisations prolongées, à l’ostéoporose….) La rééducation des enfants atteints d’amyotrophie spinale infantile type 1 bis tient compte de tous ces élément , doit être précoce et comporte 3 axes principaux : - Une prise en charge respiratoire qui consiste à compenser les conséquences du déficit ventilatoire et à assurer un bon drainage des sécrétions bronchiques - Une prise en charge orthopédique qui consiste, elle , à prévenir les déséquilibres et les rétractions musculaires, à corriger les déformations articulaires, à surveiller scrupuleusement les appareillages mis en place le jour et la nuit, à préparer « l’arthrodèse » au moment de la puberté (inévitable en raison de l’évolutivité des déformations scoliotiques) - Une prise en charge fonctionnelle qui vise, par le recours à toutes sortes d’aides techniques, à rendre l’enfant le plus autonome possible. |
MYOBASE
Portail documentaire sur les maladies neuromusculaires
Se connecter
Accueil
Sélection de la langue
Adresse
MYOBASEcontact