Titre : | Grey and white matter loss along cerebral midline structures in myotonic dystrophy type 2 |
Revue : | Journal of neurology, 255, 12 |
Auteurs : | Minnerop M ; Luders E ; Specht K ; Ruhlmann J ; Schneider-Gold C ; Schröder R ; Thompson PM ; Toga AW ; Klockgether T ; Kornblum C |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2008 |
Pages : | p. 1904-1909 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | âge ; cerveau ; cortex cérébral ; dystrophie myotonique de type 2 ; IRM ; morphométrie ; sexe ; substance blanche cérébrale |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 11/05/2009 - Analyse morphologique de l’atteinte cérébrale dans la dystrophie myotonique de type 2 : des lésions inédites du corps calleux La dystrophie myotonique de type 2 (DM2) est une affection neuromusculaire rare partageant une majorité de symptômes avec la maladie de Steinert (dystrophie myotonique de type 1 ou DM1). Transmise aussi selon un mode autosomique dominant, la DM2 se distingue de la DM1 par le caractère proximal et douloureux de l’atteinte musculaire et par l’absence de forme congénitale. L’atteinte du système nerveux central reste encore débattue. Dans ce contexte un groupe de myologues européens a essayé de préciser la topographie et l’étendue des lésions cérébrales de la substance blanche et de la substance grise dans la DM2. A cette fin, ils ont utilisé une technique d’imagerie sophistiquée (morphométrie par analyse de voxels) chez 13 patients souffrant de DM2 et 13 sujets sains. Cette technique a pu être appliquée à l’intégralité du cerveau à la différence d’études précédentes. Publiés en décembre 2008, leurs travaux font état d’une atteinte assez localisée de plusieurs structures cérébrales. Une perte de substance grise était ainsi notée au niveau du tronc cérébral, dans les régions thalamiques et hypothalamiques. En utilisant plusieurs approches plus fines et complémentaires, les auteurs ont démontré que la substance blanche était, quant à elle, réduite au niveau du corps calleux, une structure inter-hémisphérique jusque là peu mise en cause dans la DM2. Des corrélations avec le profil neuropsychologique des personnes atteintes de DM2 restent à conduire. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19224318?ordinalpos=2&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1007/s00415-008-0997-1 |