Titre : | Frequency and predictors of nonalcoholic fatty liver disease in myotonic dystrophy |
Revue : | Muscle & Nerve, 41, 2 |
Auteurs : | Shieh K ; Gilchrist JM ; Promrat K |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 197-201 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | ARN messager ; dystrophie myotonique de type 1 ; épissage ; homéostasie ; récepteur insuline |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 27/11/2009 - Anomalies du bilan hépatique, insulino-résistance et maladie de Steinert : une association fréquente La maladie de Steinert est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Multisystémique par nature, elle peut affecter l’œil (cataracte), le cœur (risque de troubles du rythme), le muscle squelettique (fatigabilité et déficit musculaire) et le système endocrinien. Elle est due à une expansion pathologique de triplets CTG au niveau du gène DMPK et se transmet de manière autosomique dominante. Une résistance à l’insuline, en rapport avec un défaut secondaire d’épissage, est fréquemment rencontrée. S’y associent volontiers des perturbations hépatiques, l’ensemble rentrant dans le cadre d’une maladie stéatosante du foie d’origine non-alcoolique (NAFLD en anglais). Dans un article publié en octobre 2009, des chercheurs américains ont étudié la fréquence de ces perturbations chez 36 patients atteints de maladie de Steinert. 44% d’entre eux avaient des perturbations des transaminases, dont la grande majorité (87%) était en rapport avec une NFLD. La résistance à l’insuline se traduisait par la persistance d’un taux élevé d’insuline à jeûn, une obésité, une hypertriglycéridémie et une hypercholestérolémie. Les auteurs insistent sur la nécessité de dépister précocement ces perturbations et de ne pas, dans le contexte de la maladie de Steinert, procéder à des investigations invasives. La résistance à l’insuline serait le mécanisme principe de ce véritable syndrome métabolique. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19813185?itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum&ordinalpos=2 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1002/mus.21484 |