Titre : | PKC inhibition ameliorates the cardiac phenotype in a mouse model of myotonic dystrophy type 1 |
Revue : | The Journal of clinical investigation, 119, 12 |
Auteurs : | Wang GS ; Kuyumcu-Martinez MN ; Sarma S ; Mathur N ; Wehrens XHT ; Cooper TA |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 12/2009 |
Pages : | p. 3797-3806 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | activité enzymatique ; biologie moléculaire ; cardiomyopathie ; contraction cardiaque ; dystrophie myotonique de type 1 ; échocardiographie ; électrocardiographie ; épissage alternatif ; inhibiteur enzymatique ; phosphorylation ; protéine CUG-BP ; protéine kinase C ; protéine MBNL ; souris modèle ; trouble cardiaque ; trouble de la conduction cardiaque |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 18/12/2009 - Dystrophie myotonique de type 1 : le rôle de la PKC La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes chez l’adulte. Elle touche préférentiellement le muscle, mais également d’autres organes et tissus. Les complications cardiaques sont l’une des manifestations les plus communes de cette maladie pour laquelle aucun traitement spécifique n’est disponible à ce jour et dont les événements moléculaires associés restent incompris. La protéine kinase C (PKC) est impliquée dans la régulation d’un grand nombre de fonctions physiologiques comme l’inflammation, la prolifération et la différenciation cellulaires, ou bien encore la contraction cardiaque…. Dans un article publié en novembre 2009, une équipe américaine a testé l’effet d’inhibiteurs de la PKC sur l’apparition des symptômes cardiaques chez un modèle de souris DM1. Les chercheurs ont constaté un effet bénéfique tant sur la mortalité des souris que sur les problèmes de dysfonctionnement cardiaques. Ils concluent que les inhibiteurs de la voie PKC ont un effet protecteur sur la fonction cardiaque dans la DM1, ce qui par la même occasion, démontre l’implication de la PKC dans la pathogénèse de cette maladie. (L'actu de la myologie, site Institut de Myologie) |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19907076?itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum&ordinalpos=16 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1172/JCI37976 |