Titre : | Ketogenic diet slows down mitochondrial myopathy progression in mice |
Revue : | Human molecular genetics, 19, 10 |
Auteurs : | Ahola Erkkila S ; Carroll C ; Peltola-Mjösund K ; Tulkki V ; Mattila I ; Seppänen-Laakso T ; Oresic M ; Tyynismaa H ; Suomalainen A |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 1974-1984 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | ADN mitochondrial ; complexe IV de la chaîne respiratoire ; corps cétoniques ; déficit de la chaîne respiratoire ; délétion mitochondriale ; génétique moléculaire ; glucose ; histochimie ; lipide ; métabolisme lipidique ; mitochondrie ; muscle squelettique ; myopathie mitochondriale ; perspective thérapeutique ; poids corporel ; régime alimentaire ; souris modèle |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 13/04/2010 - Myopathies mitochondriales : effet bénéfique d’un régime pauvre en sucre et riche en lipide Les myopathies mitochondriales ont en commun des anomalies de la chaîne respiratoire mitochondriale. Elles constituent un groupe très hétérogène de maladies tant sur le plan génétique que phénotypique. Dans un article publié en février 2010, une équipe finlandaise a testé l’effet d’un régime cétogène (pauvre en glucose et riche en lipides), administré avant ou après l’apparition des symptômes à un modèle murin de myopathie mitochondriale à début tardif. Ce régime a permis dans les deux cas une amélioration des manifestations de la maladie et un ralentissement de sa progression. Au niveau cellulaire, on observe chez les souris traitées une normalisation des taux de lipides hépatiques, de la synthèse de corps cétoniques et de l’homéostasie des lipides. Le régime a permis une diminution du nombre de fibres n’exprimant pas la cytochrome C oxydase, et prévient la formation de corps mitochondriaux anormaux, comme les autophagosomes, dans le muscles. Les résultats de cette étude montrent que la source d’énergie fournie par l’alimentation peut modifier le métabolisme énergétique musculaire et compenser en partie les déficiences de la chaine respiratoire mitochondriale chez la souris. (L'actu de la myologie, site Institut de Myologie) |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20167576 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1093/hmg/ddq076 |