Titre : | Impaired organization and function of myofilaments in single muscle fibers from a mouse model of Pompe disease |
Revue : | Journal of applied physiology, 108, 5 |
Auteurs : | Xu S ; Galperin M ; Melvin G ; Horowits R ; Raben N ; Plotz P ; Yu L |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 1383-1388 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | actine ; contraction musculaire ; faiblesse musculaire ; fibre musculaire isolée ; force musculaire ; maladie de Pompe ; maltase acide ; muscle squelettique ; myofilament ; myosine ; souris |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 12/05/2010 - Maladie de Pompe : la désorganisation des myofilaments contribue à la faiblesse musculaire La maladie de Pompe se traduit par un déficit musculaire et une cardiomyopathie hypertrophique évolutive et souvent létale à court moyen terme en l’absence de traitement. Elle est due à l’absence d’une enzyme lysosomale, l’alpha-glucosidase (GAA) ou maltase acide, entraînant une accumulation excessive de glycogène dans les lysosomes des cellules de différents organes et une atrophie musculaire. Dans un article publié en mars 2010, une équipe américaine montre chez des souris déficientes en GAA, modèles de la maladie de Pompe, que la désorganisation de l’arrangement des myofilaments contribue à la faiblesse musculaire observée. Grâce à la technique de diffraction aux rayons X, les chercheurs ont montré que les filaments d’actine et de myosine n’étaient plus régulièrement disposés en hexagone entrainant une diminution du nombre de têtes de myosine à bonne distance de l’actine pour se lier à elle. Ce résultat suggère une rupture des interactions entre ces deux protéines dans les muscles malades entrainant un mauvais fonctionnement des fibres musculaires. (L'actu de la myologie, site Institut de Myologie) |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20223998 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1152/japplphysiol.01253.2009 |