Titre : | Genetic background affects properties of satellite cells and mdx phenotypes |
Revue : | American journal of pathology (The), 176, 5 |
Auteurs : | Fukada SI ; Morikawa D ; Yamamoto Y ; Yoshida Y ; Sumie N ; Yamaguchi M ; Ito T ; Miyagoe-Suzuki Y ; Takeda SI ; Tsujikawa K ; Yamamoto H |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 2414-2424 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | dystrophie musculaire de Duchenne ; endurance musculaire ; fonction musculaire ; humain ; immunohistochimie ; masse musculaire ; muscle squelettique ; myoblaste ; myofibrille ; régénération musculaire ; souris modèle ; test de préhension |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 07/05/2010 - Dystrophie musculaire de Duchenne : une nouvelle souris modèle La myopathie de Duchenne (DMD) est due à une anomalie du gène codant la dystrophine qui décale son cadre de lecture et empêche la synthèse de cette protéine. La souris mdx est l’animal modèle le plus classiquement utilisé pour l’étude de la maladie, toutefois il est généralement admis que ce modèle souffre de nombreux défauts. Dans un article publié en mars 2010, une équipe japonaise a obtenu un nouveau modèle murin plus représentatif de la maladie humaine en croisant des souris mdx avec des souris DBA/2. Les souris DBA/2 présentent une baisse de la masse musculaire et une diminution du nombre de fibres musculaires au cours des cycles de dégénération – régénération. Les souris résultant de ce croisement présentent une perte de masse musculaire, une diminution du nombre de fibres musculaires, une augmentation graisseuse, une fibrose et une faiblesse musculaire importante. Ces symptômes typiquement associés à la DMD ne sont pas présents chez la souris mdx. (L’actu de la myologie, site Institut de Myologie) |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20304955 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.2353/ajpath.2010.090887 |