Titre : | Ventilatory parameters and maximal respiratory pressure changes with age in Duchenne muscular dystrophy patients |
Revue : | Pediatric pulmonology, 45, 2 |
Auteurs : | Gayraud J ; Ramonatxo M ; Rivier F ; Humberclaude V ; Petrof B ; Matecki S |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 552-559 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | âge ; capacité pulmonaire totale ; capacité vitale ; dystrophie musculaire de Duchenne ; enfant ; force musculaire ; préhension ; pression respiratoire ; respiration (macroscopique) ; volume expiratoire maximal par seconde |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 16/12/2010 - Evaluation de la progression de la dystrophie de Duchenne à l'aide des paramètres ventilatoires et de la pression respiratoire maximale La dystrophie de Duchenne (DMD) est une maladie récessive liée à l'X due à l'absence ou la réduction sévère de l'expression de dystrophine. Elle est caractérisée par la dégénérescence progressive des muscles squelettiques, incluant les muscles respiratoires. Chez ces patients, la mort survient, pour 80% d'entre eux, vers l'âge de 25-30 ans, suite à un arrêt respiratoire. Les études sur les volumes pulmonaires ont montrées une évolution de la maladie en 3 phases : une phase initiale ascendante, associée à la croissance de l'individu en fonction de son âge, un plateau, puis une phase descendante. Il existe une corrélation entre les volumes pulmonaires et les différents stades de la maladie DMD, Il est donc important d'effectuer un suivi de la fonction respiratoire pour élaborer le pronostic. Afin d'évaluer la progression de la maladie, une équipe française a suivi pendant 7 ans, 10 garçons atteints de DMD, âgés en moyenne de 9 ans. Les auteurs ont comparé au cours de la croissance, des paramètres ventilatoires, tels que la capacité vitale, la capacité pulmonaire totale et le volume expiratoire forcé pendant une seconde (FEV1), à la pression inspiratoire maximale (Pimax). Les résultats obtenus ont été publiés dans un article en juin 2010. Les auteurs ont alors observé qu'après une phase ascendante normale, les paramètres ventilatoires commencent à diminuer à l'âge de 11-12 ans. La Pimax, est le paramètre affecté le plus tôt et ne fait que diminuer dès le début de l'étude. Après 12 ans, la pente de diminution de la capacité vitale et de la FEV1 par an est plus forte (10,7 et 10,4% respectivement) que celle de la Pimax (6,9%). A 15 ans, les valeurs moyennes sont similaires pour les autres paramètres ventilatoires et la Pimax. Ainsi, la Pimax est une donnée plus fiable que les paramètres ventilatoires pour les stades précoces de la maladie. En revanche, le suivi des autres paramètres ventilatoires est un meilleur indicateur que la Pimax, au début de la phase descendante. A un stade avancé de la maladie, les informations recueillies sont similaires pour les autres paramètres ventilatoires et la Pimax. Les 2 formes d'évaluation sont donc complémentaires et sont utiles pour étudier la faiblesse du muscle inspiratoire. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20482478 |