Titre : | Genetic ablation of complement C3 attenuates muscle pathology in dysferlin-deficient mice |
Revue : | The Journal of clinical investigation, 120, 12 |
Auteurs : | Han R ; Frett EM ; Levy JR ; Rader EP ; Lueck JD ; Bansal D ; Moore SA ; Ng R ; Beltran-Valero de Bernabe D ; Faulkner JA ; Campbell KP |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 12/2010 |
Pages : | p. 4366-4374 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | biologie moléculaire ; complément C4 ; dysferline ; dysferline (maladie neuromusculaire liée à) ; expression génique ; histopathologie ; immunofluorescence ; inflammation ; membrane cellulaire ; muscle squelettique ; régénération musculaire ; souris |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Dysferlinopathies : rôle du système immunitaire et du complément dans la pathogenèse, perspectives thérapeutiques Les dysferlinopathies sont des atteintes musculaires causées par un défaut de la dysferline, une protéine impliquée dans la régénération de la membrane des cellules musculaires. Il a été montré que les muscles sont inflammés chez les patients atteints de ces maladies, Han et coll. se sont alors penchés sur le rôle du système immunitaire dans la pathogenèse des dysferlinopathies : ils ont montré que les facteurs du complément voient leur expression nettement accrue dans les muscles de souris atteintes, et qu’une extinction génétique de l’expression du facteur C3 restaure le phénotype des souris déficientes en dysferline. Il semble donc que l’action du complément soit centrale dans la pathogenèse de ces maladies et qu’il pourrait être intéressant d’envisager une stratégie thérapeutique en inhibant – localement – ces mécanismes immunitaires innés. (Résumé Orphanews 22/12/2010) |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21060153 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1172/JCI42390 |