Titre : | Increased mortality with left ventricular systolic dysfunction and heart failure in adults with myotonic dystrophy type 1 |
Revue : | American heart journal (The), 160, 6,.e1 |
Auteurs : | Bhakta D ; Groh MR ; Shen C ; Pascuzzi RM ; Groh WJ |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 1137-1141 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | diagnostic ; dystrophie myotonique de type 1 ; électrocardiographie ; étude de cohorte ; fonction ventriculaire gauche ; génétique ; insuffisance cardiaque ; mortalité ; systole |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 04/03/2011 - Forte prévalence de dysfonction systolique ventriculaire gauche et d'insuffisance cardiaque chez les personnes atteintes de dystrophie myotonique de type 1 La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) ou de Steinert est liée à une répétition exagérée de triplets CTG dans le gène DMPK. L'atteinte cardiaque se manifeste par une dysfonction systolique ventriculaire gauche, une insuffisance cardiaque, une atteinte auriculo-ventriculaire et intraventriculaire. Dans un article publié en décembre 2011, une équipe américaine a évalué la prévalence des manifestations cardiaques chez 406 patients atteints de DM1, dont 180 par imagerie cardiaque. Les résultats montrent une dysfonction systolique ventriculaire gauche et une insuffisance cardiaque chez 18,9% (sur les 180 patients) et 5,7% (sur les 406 patients), correspondant à une prévalence globale de 10,1%. Ces atteintes sont corrélées à l'âge, au sexe, aux anomalies de conduction à l'électrocardiogramme et à la présence d'arythmies ventriculaires et auriculaires. Elles sont également significativement associées à une augmentation de la mortalité. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21146669 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.ahj.2010.07.032 |