Titre : | Partial dysferlin reconstitution by adult murine mesoangioblasts is sufficient for full functional recovery in a murine model of dysferlinopathy |
Revue : | Cell death and disease, 1, 8, e61 |
Auteurs : | Diaz-Manera J ; Touvier T ; Dellavalle A ; Tonlorenzi R ; Tedesco FS ; Messina G ; Meregalli M ; Navarro C ; Perani L ; Bonfanti C ; Illa I ; Torrente Y |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 1-11 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | cellule souche ; culture cellulaire ; dysferline ; dysferline (maladie neuromusculaire liée à) ; expression génique ; fibre musculaire isolée ; gène PAX7 ; histochimie ; immunofluorescence ; in vitro ; injection intra-artérielle ; injection intramusculaire ; myoblaste ; sarcolemme ; souris ; souris modèle ; thérapie cellulaire |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 08/09/2011 - La transplantation de mésoangioblastes murins restaure partiellement l’expression de dysferline dans un modèle murin de dysferlinopathie La dysferline est une protéine du muscle squelettique impliquée dans la réparation de la membrane plasmique. Elle intervient dans la fusion des vésicules intracellulaires avec la membrane et dans la restauration du sarcolemme lorsqu’il subit des lésions externes. Les mésoangioblastes sont des cellules souches associées aux vaisseaux sanguins, capables de se différencier en cellules de muscle squelettique. Ils présentent l’avantage de pouvoir s’expandre in vitro, être transduit par des vecteurs lentiviraux et traverser la paroi des vaisseaux. Par contre, ils n’expriment par la protéine Pax7 ce qui les différencient des cellules satellites musculaires. Dans un article publié en août 2010, une équipe italo-espagnole a évalué les effets d’une transplantation intramusculaire ou intra-artérielle de mésoangioblastes murins adultes sauvages chez un modèle murin déficient en dysferline (souris SCID/BIAJ). Les auteurs observent la colonisation et la fusion des mésoangioblastes avec les fibres musculaires ainsi qu’une restauration partielle de l’expression de la dysferline. De plus, des fibres isolées des muscles traités sont capables de réparer leur membrane après lésions. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21364666 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1038/cddis.2010.35 |