Titre : | Alternative splicing dysregulation secondary to skeletal muscle regeneration |
Revue : | Annals of neurology, 69, 4 |
Auteurs : | Orengo JP ; Ward AJ ; Cooper TA |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2011 |
Pages : | p. 681-690 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | ARN ; biologie moléculaire ; dégenérescence de la fibre musculaire ; dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine ; dystrophie musculaire de Duchenne ; dystrophie musculaire des ceintures ; dystrophie myotonique de type 1 ; épissage alternatif ; FISH ; histochimie ; muscle squelettique ; protéine CUG-BP ; protéine MBNL ; régénération musculaire ; souris modèle ; toxine ; traumatisme musculaire |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 26/07/2011 - La dérégulation de l’épissage peut être une conséquence secondaire de la régénération du muscle squelettique La dystrophie mytonique de type 1 (DM1) ou de Steinert est liée à une répétition exagérée de triplet CTG dans le gène DMPK. L’allèle DMPK est transcrit et l’ARN contenant des répétitions CUG est retenu dans le noyau. Devenue un marqueur moléculaire de la DM1, cette dérégulation de l’épissage entraine la séquestration de la protéine MBNL1 et l’augmentation de l’expression de CUGBP1 et CELF1. Dans un article publié en octobre 2010, une équipe américaine a étudié la prévalence de la dérégulation de l’épissage alternatif dans 6 modèles de souris : 4 modèles de dystrophie musculaire (DM1, myopathie des ceintures, dystrophie musculaire congénitale avec déficit en mérosine et dystrophie musculaire de Duchenne) et 2 modèles avec lésion musculaire (cardiotoxine et notexine). Les auteurs ont observé une dérégulation de l’épissage ainsi que des modifications de l’expression de MBNL1 et CELF1 dans les modèles murins non-DM1. Si la dérégulation de l’épissage est une conséquence primaire de l’expansion CUG dans l’ARN pour la DM1, elle peut également être une conséquence secondaire à la régénération du muscle squelettique. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21400563 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1002/ana.22278 |