Titre : | Muscles in a mouse model of spinal muscular atrophy show profound defects in neuromuscular development even in the absence of failure in neuromuscular transmission or loss of motor neurons |
Revue : | Developmental biology, 356, 2 |
Auteurs : | Lee YI ; Mikesh M ; Smith I ; Rimer M ; Thompson W |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2011 |
Pages : | p. 432-444 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | amyotrophie spinale ; axone ; cellule de Schwann ; chaîne lourde de la myosine ; fibre musculaire ; immunohistochimie ; innervation ; jonction neuromusculaire ; motoneurone ; muscle squelettique ; myogenèse ; récepteur cholinergique ; souris modèle ; unité motrice |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 28/08/2011 - L’activité neuromusculaire, plus que l’innervation motrice, serait impliquée dans le développement d’un modèle de souris atteinte d’amyotrophie spinale proximale Les amyotrophies spinales proximales (SMA) sont liées à une anomalie du gène SMN1 qui entraine un déficit en protéine SMN. Dans un article publié en mai 2011, une équipe américaine a étudié un modèle de souris atteintes de SMA. L’éude du nombre d’unité motrice du muscle soléaire et d’axones dans le nerf du muscle soléaire a mis en évidence l’absence de perte des motoneurones. De même, l’étude des jonctions neuromusculaires et de la mesure de la force n’a montré aucune atteinte au niveau de la transmission de signaux. En revanche, les muscles présentent une faiblesse musculaire liée à une réduction du nombre de fibres musculaires, qui serait due à une incapacité des fibres à croître au cours du développement postnatal précoce. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21658376 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.ydbio.2011.05.667 |