Titre : | mdx(5cv) Mice manifest more severe muscle dysfunction and diaphragm force deficits than do mdx mice |
Revue : | American journal of pathology (The), 179, 5 |
Auteurs : | Beastrom N ; Lu H ; Macke A ; Canan BD ; Johnson EK ; Penton CM ; Kaspar BK ; Rodino-Klapac LR ; Zhou L ; Janssen PML ; Montanaro F |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2011 |
Pages : | p. 2464-2474 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | article de type review ; collagène ; densitométrie ; diaphragme ; dystrophie musculaire de Duchenne ; étude comparative ; évaluation de la force musculaire ; fatigue musculaire ; histopathologie musculaire ; mini-dystrophine ; modèle animal ; muscle gastrocnémien ; muscle long extenseur des orteils ; muscle quadriceps fémoral ; muscle tibial antérieur ; muscle triceps sural ; souris mdx ; souris mdx5cv ; statistiques ; Western blot |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 29/09/2011 - Le modèle murin mdx5cv, un modèle au phénotype plus sévère que chez le modèle mdx Jusqu’à présent, le modèle murin le plus étudié dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la souris mdx. Elle possède une mutation non-sens spontanée dans l’exon 23 du gène de la dystrophine qui entraine une baisse d’expression de la dystrophine. Du fait de cette mutation, elle présente des caractéristiques histologiques pathologiques proches de celles observées dans la DMD. Si ce modèle a de nombreux avantages pour étudier la maladie, il n’est toutefois pas le meilleur ; son phénotype est moins sévère avec peu de fibrose musculaire (sauf dans le diaphragme), peu de déficits moteurs et surtout une durée de vie quasi normale. A partir de ce modèle, d’autres variants mdx ont été développés. Le modèle mdx5cv, une souris qui possède une mutation au niveau de l’exon 10, présente un grand intérêt car la perturbation de l’expression de dystrophine entraine un phénotype plus sévère. Dans un article publié en septembre 2011, une équipe américaine a comparé l’activité motrice, l’histologie et la force musculaire entre des souris mdx et des souris mdx5cv. Elle observe que les souris mdx5cv ont une fatigue à l’exercice et des anomalies de la démarche plus prononcées que les souris mdx, et ce à un plus jeune âge. La force musculaire du diaphragme et du muscle long extenseur commun des doigts chez les souris mdx5cv est également plus atteinte. Par contre l’histologie musculaire est similaire entre les 2 modèles. Si les auteurs considèrent que les 2 modèles ne sont pas interchangeables, ils insistent néanmoins sur le modèle mdx5cv, mieux adapté pour étudier les effets de traitements sur la fonction motrice et l’endurance. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=21893021 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.ajpath.2011.07.009 |