Titre : | A 12-year follow-up in sporadic inclusion body myositis : an end stage with major disabilities |
Revue : | Brain, 134, 11 |
Auteurs : | Cox FM ; Titulaer MJ ; Sont JK ; Wintzen AR ; Verschuuren JJ ; Badrising UA |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2011 |
Pages : | p. 3167-3175 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | adulte ; antigène HLA ; doigt ; échelle d'évaluation ; espérance de vie ; étude de cohorte ; euthanasie ; féminin ; force musculaire ; masculin ; mortalité ; muscle pharyngé ; muscle quadriceps fémoral ; myosite à inclusions ; personne âgée ; qualité de vie ; statistiques ; suivi médical |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Histoire naturelle de la myosite à inclusions : à propos de deux contributions européennes La myosite à inclusions (ou s-IBM pour sporadic-inclusion body-myositis) est une maladie neuromusculaire apparaissant préférentiellement chez la personne âgée. Son origine est discutée. Elle présente de grandes similitudes avec les maladies inflammatoires du muscle (polymyosite, dermatomyosite) mais s'en distingue par une sélectivité importante du déficit musculaire et par une faible et inconstante réponse au traitement par immunosupresseurs. Certains auteurs ont plutôt évoqué un processus dégénératif primitif de la fibre musculaire comparable à celui en cause dans la maladie d'Alzheimer. La forme sporadique d'IBM est à différencier des formes génétiquement déterminées (h-IBM). Dans deux articles publiés quasi-simultanément en septembre 2011, des cliniciens suédois et hollandais se sont intéressés à l'histoire naturelle de cette myopathie et aux possibles facteurs de mauvais pronostic, l'évolution étant réputée lente dans cette maladie. Soixante-six patients suédois et 64 patients néerlandais remplissant les critères cliniques et histologiques de la maladie ont été analysés avec un recul moyen de 5 ans pour la première étude. A l'aide d'un dynamomètre et/ou d'un QMT (quantitative muscle testing), les chercheurs ont pu établir des pentes évolutives en fonction du temps. Chez les patients suédois non traités, cette pente s'établissait à -1% de perte de force musculaire par mois ; à l'inverse chez les patients traités, la pente était moins abrupte (-0,76% en moyenne). L'âge, le taux des CPK ou la topographie de l'atteinte musculaire au début de la maladie ne se sont pas avérés être des facteurs prédictifs opérants. En revanche, les hommes semblent évoluer moins favorablement et plus rapidement que les femmes. Les auteurs hollandais ont établi des pentes de détérioration un peu moins raides dans l'ensemble et insistent plus sur la sévérité du déficit musculaire sur le long terme. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=21908393 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1093/brain/awr217 |