Titre :
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Altération de la fonction musculaire des souris DMSXL (CTG>1000) (poster)
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Revue :
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IXèmes journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM), poster T7
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Auteurs :
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IXèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (3-5 novembre 2011; Angers) ;
Medja F ;
Huguet A ;
Ferry A ;
Butler Browne G ;
Gourdon G ;
Furling D
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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2011
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Pages :
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p. 35
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Langues:
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Français
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Mots-clés :
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colloque
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contractilité
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évaluation de la force musculaire
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force musculaire
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gène DMPK
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immunohistochimie
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muscle tibial antérieur
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mutation génétique
;
perspective de recherche
;
répétition de triplet CTG
;
souris dmsxl
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souris modèle
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Résumé :
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La Dystrophie Myotonique de type I (DM1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes chez l'adulte. La mutation responsable de cette maladie autosomique dominante est une expansion de triplets CTG localisée dans la région 3' non codante du gène DMPK. Afin de modéliser cette pathologie, le groupe de G. Gourdon a développé une souris transgénique portant un fragment de 45 kb contenant le locus DM1 humain avec 320 CTG. Du fait de l'instabilité des répétitions CTG au cours des générations successives, les souris DMSXL ont actuellement plus de 1000 CTG. Dans cette étude, nous avons tout d'abord caractérisé les performances motrices des souris DMSXL en utilisant des tests non invasifs. Les mesures, réalisées à l'aide de tapis roulant, de grip-test et de roues montrent un déficit des performances à l'exercice des souris DMSXL comparées à des souris normales du même âge. Les propriétés fonctionnelles des muscles tibialis anterior (TA) et soléaires ont également été mesurées. Une diminution significative de la production de force est mesurable dans les souris DMSXL. De plus, la force spécifique (force tétanique maximale normalisée par la masse) est également modifiée dans le TA des animaux transgéniques suggérant que des mécanismes additionnels associés à la mutation DM1 altèrent les propriétés contractiles du muscle. Des analyses immunohistologiques montrent que le pourcentage de fibres de petite taille est augmenté dans le muscle des souris DMSXL ainsi que le nombre de fibres oxydatives. Enfin des études préliminaires indiquent que la capacité d'adaptation du muscle à une surcharge mécanique est altérée dans les souris DMSXL par rapport à des souris non transgéniques. Les mécanismes responsables de ces changements sont actuellement examinés
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Voir aussi :
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